Prioni e. História priónov odhaľuje skrytú charakteristiku zvláštnosti replikácie priónov

Pod priónmi je potrebné rozumieť špeciálnu triedu infekčných proteínov s abnormálnou terciárnou štruktúrou, obsahujúcich nukleové kyseliny.

Nemôžu byť zavedené do živých mikroorganizmov, pokiaľ ich rozmnožovanie nie je spôsobené funkciou živých buniek. Prióny sú proteínové molekuly s abnormálnou triviálnou štruktúrou, ktorá môže urýchliť transformáciu normálnych proteínov a transformovať ich na podobné. Vo väčšine prípadov sa v momente prechodu proteínov z ich normálnej formy v priečnych α-helixoch začnú transformovať na β-guličky. To umožňuje infekčným agensom vyvinúť nové proteínové molekuly, čo vedie k spusteniu Lanzugovej reakcie, ktorá vytvára veľké množstvo nesprávne spálených molekúl.

Tieto infekčné agens môžu byť prítomné vo viacerých formách – kmeňoch, štruktúra kože je mierne poškodená.

Proteíny, ktoré tvoria prióny (PrP), možno zistiť vo všetkých orgánoch a systémoch ľudí a občanov. V iných tkanivách môžete detekovať PrP s abnormálnou štruktúrou, ktorá je tiež odolná voči proteázam (enzýmy, ktoré hydrolyzujú proteíny).

Normálna trivírusová forma proteínu sa nazýva PrPС a abnormálna infekčná forma sa nazýva PrPSc. Ak hovoríme o infekčných izoformách PrP - PrPSc, potom môže byť možné preniesť normálny proteín PrPС do infekčnej izoformy, aby sa nahradila jeho triviálna štruktúra, ktorá sa ďalej spája s interakciami Pr s inými proteínmi.

Informácie o fyzikálnych a chemických autoritách priónov

Vyznačujú sa vysokou úrovňou odolnosti voči chemickým a fyzikálnym faktorom. Pri vysokých teplotách (90 ° C) sú nezmenené. Ich molekuly sú hydrofóbne (boja sa kontaktu s vodou). Infekčné formy priónov (PrPS) sú odolné voči mnohým fyzikálnym faktorom a činidlám, ako je ultrafialové žiarenie a Ionizácia a propagácia, Nukleázy, organické činidlá, aldehydy, iónové a neiónové detergenty.

Prechodné ochorenie: klasifikácia

Ľudia môžu kliknúť sem Rôzne patológie u zvierat (kravský príbeh, transmisívne spongiformné časti encefalopatie). Pre ľudí, ktorí dostali infekčné agens, sú k dispozícii nasledujúce informácie:

• choroba kuru;
• amyotrofická leukospongióza;
• rodinná nespavosť je smrteľná;
• Gerstmann-Straussler-Scheinkerov syndróm;
• Creutzfeldt-Jacobova choroba.

Keďže pre prebiehajúce ochorenia neexistuje inkubačná doba, pohybuje sa od niekoľkých mesiacov do 15-30 dní.

Všetky preexponované ochorenia postihujú mozog, centrálny nervový systém a dnes nie sú vážne, ale čoskoro skončia smrťou.

To má za následok neurodegeneratívne ochorenie, ktoré má za následok hromadenie a hromadenie amyloidných plakov v centrálnom nervovom systéme, čo ničí normálnu štruktúru tkaniva. Pri umývaní je v tkanivách prázdnych tkanív svetlo, v dôsledku čoho sa ich štruktúra stáva hubovitou.

Všeobecne sa uznáva, že infekčné choroby možno liečiť tromi spôsobmi:

• spontánne;
• Spôsob priamej infekcie;
• Spadkovo.

V niektorých prípadoch je na prevenciu ochorenia potrebná komplexná kombinácia týchto faktorov. Všetky preexponované infekčné ochorenia však spravidla vznikajú sporadicky z neznámych príčin. Ak hovoríme o recesívnych faktoroch choroby, potom táto možnosť predstavuje asi 15% všetkých známych epizód. Infekcia sa môže vyskytnúť v nasledujúcich prípadoch:

• príjem tepelne upravených varených ježkov, napríklad: mäso, mozgy kráv, ktoré trpia spongiformnou encefalopatiou;
• počas chirurgických zákrokov - transplantácia rohovky oka, transfúzia krvi, užívanie potravinových doplnkov a živočíšnych hormónov, odstránenie infikovaných alebo zle sterilizovaných chirurgických nástrojov alebo katgutu;
• hyperprodukcia RGR a iné stavy, počas ktorých sa stimuluje proces prechodu RGR na RGR.

Na základe nedávnych výskumov je hlavnou cestou infekcie získanie infikovaných ježkov. Toto sú informácie, ktoré dokážu veľmi dobre vycítiť v tkanivách a orgánoch mŕtvych tvorov (dritch, mäso a iné zvieratá).

Sú prítomné v príliš veľkom prostredí, takže infekcia môže nastať spontánne, keď sa odstránia špinavé alebo nesterilné chirurgické nástroje. Vône sú v pôde zázračne zachované, pretože sa ľahko viažu s väčšinou pôdnych minerálov.

Ako diagnostikovať infekčné choroby?

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy na presnú diagnostiku súčasných infekcií. Existujú iba nasledujúce metódy:

• elektroencefalogram (EEG);
• Molekulárne genetický výskum (metóda imunoblotovania s použitím MKA-15VZ-monoklonálnych protilátok, pomocou ktorých možno identifikovať PrPSc a PrPc).

• MRI (s jeho pomocou je možné zistiť cerebrálnu atrofiu).
• Ďalšie vyšetrenie tekutiny (test na neurošpecifické proteíny 14-3-3 v spontánnych epizódach Creutzfeldt-Jakobovej choroby).

• Metódy polymerázovej Lanczygovej reakcie (PLR).
• Imunologická supresia (identifikácia priónov pomocou metódy imunoblotovania v periférnych lymfocytoch).
• Vyšetrenie pitevného materiálu (detekcia Status spongiózy, príznak cerebrálnej amyloidózy, dôkaz amyloidných plakov).

Pri diagnostike prechodných infekcií je potrebné ich odlíšiť od všetkých patológií, ktoré sú charakterizované demenciou, ako je neurosyfilis, Parkinsonova a Alzheimerova choroba, vaskulitída, streptokoková meningitída, herpetická encefalitída, myoklonus-epilepsia atď.)

Informácie o ošetrovaní ranených a chorých ľudí

V dnešnej dobe boli počítačové technológie schopné objaviť riešenia, ktoré je možné použiť na liečbu neurodegeneratívnych patológií, ktoré sa vyznačujú progresívne progresívnym poškodením mozgu s fatálnymi následkami.

Nejako sa ukázalo, že sa môžu zrútiť pod prílevom lišajníkov. Veľký význam má problém sledovania takých chorôb, ako je spongiformná encefalopatia a Creutzfeldtova choroba. Obavy z ochorenia spočívajú v tom, že môže trvať až 10-12 mesiacov, kým sa objavia prvé príznaky. Momentálne prakticky neexistuje možnosť zistiť úroveň infekcie počas života. Jedinou optimálnou metódou je sledovanie mozgového tkaniva po smrti pacienta.

Už dlho sa vyvíjalo úsilie o vývoj vyšetrovacích metód, ktoré by sa dali použiť na krvné alebo krvné testy. Bohužiaľ, je škoda, že experimenty ešte neboli úspešné.

Dnes sa vo všeobecnom svete aktívne diskutuje o všetkých typoch chorôb vyvolaných infekčným proteínom a neinfekčných a o metódach terapie. V prípadoch encefalopatie pier imunitná odpoveď na prechodnú infekciu trvá jeden deň, čo je výsledkom skutočnosti, že ľudské telo má vždy normálnu formu proteínu PrP.

Pacienti s klinickými príznakmi infekčných ochorení nie sú zriedkavosťou. Všetky patológie sú charakterizované nepriaznivou prognózou, choroba vždy skončí smrťou pacienta.

Článok pripravil lekár Tyutyunnik D.M.

Pri takýchto degeneratívno-dystrofických ochoreniach ľudí bolo ťažké zistiť príčinu ich viny. Od konca 20. storočia boli publikované prvé správy o tom, že túto patológiu spôsobuje infekčný agens proteínovej povahy, ktorý neobsahuje kyselinu DNA (kyselinu deoxyribonukleovú) a kyselinu RNA (kyselinu ribonukleovú). Takéto proteíny sa nazývali prióny (z anglickej skratky pre proteíny a infekcia) a choroby sa nazývali priónové infekcie.

Etiológia (príčiny) infekčných chorôb

Ľudské telo sa skladá predovšetkým z bielkovín. Vôňa je syntetický materiál pre bunkové membrány, vnútorné bunkové štruktúry, väčšinu enzýmov a hormónov. Informácie o tom, ktorý proteín bude syntetizovaný v bunke, umiestnený v genóme (DNA alebo RNA) a určený sekvenciou nukleotidov. Sila proteínu spočíva v poradí jeho aminokyselín. po syntéze Na zabalenie lineárnej proteínovej molekuly do triviálnej štruktúry je potrebná proteínová molekula s presne špecifikovanou silou a sekvenciou aminokyselín. Transpony sú proteíny so zmenenou triviálnou štruktúrou. Jeho normálnym analógom je proteín, ktorý vstupuje do skladu neurocytov (klinitída nervový systém). Okrem toho tieto infekcie ovplyvňujú nervový systém – zmeny v proteínoch ničia normálnu štruktúru bunkových membrán a vedú k hromadeniu abnormálnych proteínov v interstíciu s narušením (degeneráciou) neurocytov. Proteínové molekuly vykonávajú množstvo akcií, ktoré vedú k rozvoju patológie a robia ju podobnou akejkoľvek inej infekcii:

• Keď sa dostane do bunky, je postupne vedený k zmene balenia syntetizovaného proteínu do správnej triviálnej štruktúry.
• Môže dôjsť k expanzii a zvýšeniu počtu abnormálnych proteínových molekúl - tento proces prebieha postupne, v postupnej progresii.
• Existuje možnosť infekcie - proces začína po zachytení priónov v bunke.

Tvárou v tvár infekcii sú predstavitelia živej hmoty dokonca odolní voči extrémnym podmienkam. Zápach neovplyvňujú dezinfekčné prostriedky, ultrafialové alebo ionizačné prostriedky ani vysoké teploty.

Tieto mechanizmy a zvláštnosti priónov vedú k rozvoju degeneratívno-dystrofických patológií nervového systému, predovšetkým v mozgu.

Stále sa o nich vedie živá debata na základe ich postavenia v prírode. Prítomnosť genetického materiálu ich prenáša do neživej hmoty. Prote, prítomnosť patologických proteínových molekúl pred infekciou a zvýšenie počtu patologických proteínových molekúl naznačuje podobnosť priónov so živou infekciou.

Spôsoby obviňovania z infekčných chorôb

Degeneratívna-dystrofická patológia nervového systému spôsobená proiónmi sa môže vyvinúť rôznymi spôsobmi, medzi ktoré patria:

• Spontánny vývoj - vzniká spontánne, bez viditeľných dôvodov alebo provokovania funkcionárov a väčšina z nich sa môže objaviť bez ohľadu na vek, postavenie alebo rasu. Je dôležité, aby sa patológia vyvinula prostredníctvom triviálneho balenia jednej molekuly, ktorá spúšťa proces infekcie.
• Infekcia - tento spôsob ochorenia nastáva, keď prión vstúpi do ľudského tela.
• Genetická diverzita – zmeny v génoch, ktoré nesú informácie o štruktúre bielkovinových buniek nervového systému, sa prenášajú na deti počas tehotenstva.

Toto sú hlavné spôsoby vývoja patológie, z ktorých najbežnejšia je genetická diverzita, niekedy infekcia a dokonca zriedkavo sa spontánne vyvinie degeneratívne-dystrofická patológia.

Infekčnú povahu priónových infekcií dokazuje častý vývoj patológie nervového systému spôsobenej priónmi medzi pôvodnými kmeňmi Novej Guiney, niekedy súčasne s kanibalizmom. Vďaka tomu sa vstrebali do tiel zdravých ľudí. S odstránením kanibalizmu v týchto kmeňoch prudko klesol výskyt chorôb spôsobených vzdušnými infekciami.

Príznaky infekcie

Obdobie, od ktorého sa zistí jediná molekula špecifického patologického priónového proteínu alebo sa dostane do ľudského tela až do rozvinutia klinických príznakov (inkubačná doba), je približne 30-50 rokov. Pre ženy je toto obdobie veľmi krátke. Vývoj patológie vidíme v priebehu niekoľkých desaťročí. Degeneratívne-dystrofické ochorenia nervového systému sa prejavujú zmenami v jeho fungovaní s výskytom takýchto prejavov:

• Porucha funkcie ústnej dutiny - rozvoj chvenia (chvenia) rúk a ataxie (zhoršená chôdza, čo je to, čo ľudia v stave alkoholickej intoxikácie).
• Demencia je prejavom poklesu vitality človeka.
• Nespavosť je narušenie biologického rytmu človeka, v tomto prípade človek nemôže zaspať na ťažké obdobie. Navyše stagnácia stravovacích návykov v tomto prípade nemá žiadny praktický efekt. Takáto nespavosť človeka výrazne oslabuje a môže viesť až k smrti (v literatúre sa takýto príznak nazýva fatálna nespavosť).
• Dyzartria je neartikulovaná reč, keď je postihnuté centrum reči v mozgu.
• Roztomilý smiech a nemotivovaná eufória. Jednou z foriem predinfekcie je ochorenie „guru“ v kmeňoch Novej Guiney, čo v preklade znamená „trojrozmerný smiech“.

Všetky tieto príznaky naznačujú progresiu neurocytov v rôznych centrách mozgu. S progresiou patológie sa priónové proteíny ukladajú vo vaskulárnych a dygálnych centrách mozgu s ďalšou smrťou v dôsledku respiračných a srdcových funkcií.

Od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky, interval medzi hodinou a smrteľným výsledkom sa výrazne skráti, vyrovná sa inkubačnej dobe a stane sa prvým osudom na niekoľko desaťročí.

diagnostika

Bohužiaľ, dnes neexistujú žiadne účinné metódy na včasnú diagnostiku tejto patológie. Keď je choroba diagnostikovaná v štádiu klinických príznakov, keď sa v mozgu objavia charakteristické znaky degeneratívno-dystrofických procesov.

Liečba infekčných chorôb

Terapeutické prístupy k tejto patológii sú čisto symptomatické. Spomaliť alebo chcieť urýchliť proces zmeny bielkovín v nervovom systéme zatiaľ nie je možné.

Vynaložilo sa veľké úsilie na vývoj vakcíny na prevenciu a liečbu priónových infekcií, ktorej podstatou je vypnutie génu zodpovedného za syntézu proteínu v tele, ktorý sa môže stať prekurzorom priónov.

Objav priónového fenoménu umožnil vznik nového typu spasticity – spasticity na báze proteínov. Pojem „prión“ (proteínová infekčná častica) sa objavil v súvislosti s výskumom množstva neurodegeneratívnych ochorení neznámej etiológie, ako je škrípanie oviec a Creutzfeldt-Jakobova choroba u ľudí. A hoci chceli, aby ich choroba trvala dlho, ich povaha bola zbavená záhady, ako ju dlho vydržať. Vysvetlenie takéhoto rozsiahleho vyšetrovania spočívalo v nenúdzovým spôsobom Pôvod týchto ochorení: zápach môže vzniknúť spontánne a súčasne môže ustúpiť a preniesť sa infekčnou cestou. Kombinácia týchto troch síl sa dlho zdala hlúpa.

V roku 1967 bola sformulovaná takzvaná „proteínová“ hypotéza, založená na skutočnosti, že infekčný agens, ktorý spôsobuje ochorenie a neskôr sa upustilo od názvu „prión“, je hlavným bunkovým proteínom, ktorý prijal špeciálny konformačný stav. Prienik priónov do bunky vedie k narušeniu konformácie proiónového proteínu syntetizovaného bunkou, k narušeniu funkcie bunky a ďalšej akumulácii priónov, čím dochádza k sebakonzervovaniu fungovania autokatalytického mechanizmu Izmu. V skutočnosti sú genetickým determinantom proteínovej povahy.

K dnešnému dňu je táto hypotéza podporená tak experimentálnymi údajmi, ako aj skutočnosťou, že zatiaľ nebolo možné poznať žiadne nukleové kyseliny spojené s týmito infekčnými chorobami.

Proteínová izoforma sa líši od proteínu svojou sekundárnou štruktúrou, má hlavne štruktúru beta-listu a proteínová forma má hlavne alfa-helikálnu štruktúru [Ter-Avanesyan et al. 1999]. To platí ako pre PrP proteín, tak aj pre všetky ostatné známe proióny, vrátane Sup35.

Hlavnými vplyvmi priónových proteínov sú prítomnosť pred agregáciou a expresiou de novo, prítomnosť anonymných patologických konformačných variantov a pokles patologickej konformácie. Zranené polyméry sú tiež charakterizované odolnosťou voči denaturačným činidlám a určitým proteázam (napríklad chymotrypsínu). Zostávajúca sila odhaľuje amyloidné agregáty, zápach neustupuje a nie je infekčný. Konformačné varianty pre ne ešte neboli identifikované.

Liečba priónov sa vysvetľovala najmä patológiou, ktorá spôsobuje zápach u ľudí a zvierat. Objav proteínov podobných priónom v nižších eukaryotoch značne rozšíril poznatky o priónoch. Ukázalo sa, že nejde len o nový princíp, ale aj o skrytý jav, ktorý sa vyskytuje v rôznych organizmoch. Štúdium kvasinkových priónov poskytlo ďalšie informácie o fenoméne vo všeobecnosti, ako aj dôkaz o zásadnej podobnosti priónov s amyloidnými vláknami. V súčasnosti sa fenomén amyloidu intenzívne študuje v mnohých laboratóriách a rozrastá sa zoznam doteraz známych ochorení, u ktorých bola potvrdená amyloidná povaha.

V kvasinkách a hubách má tvorba proteínov s biologickými funkciami hlavne adaptačný význam. Okrem toho je čoraz jasnejšie, že priónové a amyloidné proteíny sa podieľajú na rôznych biologických procesoch. A predovšetkým sú takéto bielkoviny čoraz širšie, no nezdá sa, že by boli nákazlivé.

Čo sa stane, ak sa abnormálne priónové proteíny stratia v bunke alebo v systéme, kde je normálny bunkový proteín analógom priónu? Štrukturálne sa proteínové proteíny líšia od bunkových proteínov v tom, že majú odlišnú konformáciu s odlišnou sekundárnou a terciárnou štruktúrou. Pre úplnú premenu proteínu pridajte stopové množstvo priónového proteínu (odteraz sa také malé množstvo materiálu priónového proteínu bude nazývať „stopa“). Dnes je prakticky preukázané, že proteín v priónovej konformácii je agregát vo forme vysoko usporiadaných fibríl, na ktorých koniec môže byť naviazaný normálny bunkový proteín a zároveň sa môže spojiť, možno je to práve toto čo spôsobuje zmenu konformácie. V tomto prípade proteín, ktorý je v agregovanom stave, už nie je schopný vykonávať svoju normálnu bunkovú funkciu. Kvasinkové testy in vitro ukázali, že po pridaní celínu do lyzátu sa dosiahne rýchla konverzia – vytvorenie agregátov z bunkovej proteínovej formy. Ak potom vezmete tento agregát a umiestnite ho do ďalšej časti normálneho lyzátu, konverzia a schválenie agregátov sa uskutoční znova. Tento postup je možné vykonať niekoľkokrát [Paushkin ea 1997].

Priónové kvasinky prišli s manuálnym modelovým systémom na testovanie priónových kvasiniek ako celku. Majú zjavné výhody oproti systémom tvorov, pokiaľ ide o rýchlosť zakladania experimentov, dostupnosť a bezpečnosť pre nasledovníkov. Môžete si byť istí, že výsledky získané v kvasinkovom systéme budú v budúcnosti použité na sledovanie zraneného vplyvu patogénnych proteínov, ktoré spôsobujú priónové alebo amyloidné ochorenia u ľudí a zvierat, ako aj u losov, hnedých po celý život bunky.

Prion (anglicky: Prion v proteíne - „proteín“ a infekcia - „infekcia“).

Termín uznania človekom, ktorý je základom súčasných poznatkov o proteínoch - Stanley Prusiner v roku 1982.

Dnes už vieme, že ide o patologické bielkoviny, ktoré spôsobujú množstvo ľudských encefalopatií (Creutzfeldtova choroba – Gerstmann-Straussler-Scheinker Jacobsov syndróm, fatálna familiárna nespavosť, Kuru a iné), chudosť (kravská rozprávka, škrabanie oviec) a vtákov. Typ prenosu, patogenéza atď. V týchto prípadoch sa choroba nepodobá ani vírusu, ani baktérii. Hovorme o všetkom v poriadku.

História

Prvou chorobou na zozname zranených popisov ľudí je škrabanec - svrab oviec. V 1700. storočí boli v Anglicku (v regióne s najväčšou populáciou domácich oviec v tom čase) opísané nasledujúce príznaky - najzávažnejšie svrbenie, najmä v Rusku, útoky lodí. Choroba v priebehu týždňa progredovala. Spalakhovci žili v rôznych okresoch. Veterinári a lekári rozhodili rukami, nevediac o povahe choroby. Všetky príznaky poukazovali na infekciu mozgu.

Až do 20. storočia neboli k dispozícii žiadne nové informácie o tých, ktorí boli chorí v chudobných ovciach. I axis, v 20. rokoch 20. storočia, skaly Hansa Gerharda Creutzfeldta a Alfonsa Maria Jacoba doslova jeden typ (pričom nevôľa v 20. roku 1920, ale aj Creutzfeldt skôr) popisovali miernu poruchu ľudského nervového systému, nazývanú ich menami.

Vlastná galéria: obrázok sa nenašiel

Bol opísaný patoanatomický obraz (vognishchevy poškodenie tkanív mozgu). Uskutočnil sa prvý pokus klasifikovať symptómy. Ochorenie bolo opísané ako „spastická pseudoskleróza alebo encefalopatia s ružovými škvrnami v predných rohoch miechy, extrapyramídovom a pyramídovom systéme“.

Histologická vzorka mozgu, ukazujúca mikroskopické vaky

Hans Gerhard Creutzfeldt, nemecký neurológ, sa zaplietol s nacizmom. Keďže nebol členom strany, vystupoval ako medicínsky expert na tému kŕčov, pričom diskutoval na tému sterilizácie Primus a eutanázie.

O jeho aktivitách v tejto oblasti existujú rôzne verzie. Niektorí píšu, že Creutzfeldt vykonal množstvo procedúr, získal patológie a opravil históriu chorôb, zatiaľ čo iní hovoria, že lekár napriek tomu začal posielať ľudí do miestností smrti a na kliniku v Kiel (kde tanasiya“).

Ani náhodou britské okupačné úrady v tomto prípade nenašli žiadne stopy po zlom a 60-ročný lekár pokračoval vo svojej práci v Mníchove.

História predchádzajúcich ochorení sa ďalej rozvíjala. V roku 1957 sa u detí Carltona Gaidusheka a Vincenta Zigasa vyvinula choroba podobná klinickému obrazu Creutzfeldt-Jakobovej choroby (choroba teraz niesla mená týchto dvoch lekárov). Tak ako choroba postihla v 20. rokoch 20. storočia obyvateľov západnej Európy a neskôr aj predstaviteľov kmeňa na Novom Zélande.

Predpokladalo sa, že táto patológia je spôsobená vírusom. Vivčeno klinický obraz, Ktorý sa vyznačuje chvením, kŕčmi, bolesťami hlavy.

Na základe toho, že živé kmene nepraktizovali kanibalizmus a požieranie mozgu a netrpeli takýmito patológiami, začali sa objavovať teórie, že vírus sa nachádza v mozgovom tkanive a môže sa prenášať výživou.

V roku 1967 sa uskutočnil prvý dlhodobý experiment, pri ktorom boli posledné myši infikované biologickými vzorkami chorých zoškrabaných oviec. Výsledok bol pozitívny. U myší sa vyvinuli rovnaké príznaky ako u „darcov“. Dôkazy o nákazlivosti osýpok sú čoraz väčšie.

Tsikavo, v roku 1976 rodina Gaydushki získala Nobelovu cenu za prácu na vývoji nových mechanizmov zmeny a expanzie infekčné choroby, Som spájaný s chorobou kmeňa Fori. Až do konca života budeme počuť, čo volajú vírusy.

Ako už bolo povedané vyššie, základné poznatky o zabití Stanleyho Prusinera.

Viac o jeho životopise. Narodil sa v roku 1942 v USA. Jeho predkovia boli emigranti z Ruskej ríše, židovskej kampane, ktorí sa báli opustiť krajinu kvôli židovským pogromom.

Sám Stanley Prusiner vyštudoval Pensylvánsku univerzitu v roku 1968 a pracoval ako rezident neurológie na University of California School of Medicine (San Francisco).
V roku 1970 som sa prvýkrát dozvedel o Creutzfeldt-Jakobovej chorobe.

Pacient, ktorý sa liečil Prusinerom, nemal budíček.

Keď sa neurológ hlboko zapojil do týchto vyšetrovaní, obrátil sa na iného lekára - Siggurdsona, ktorý objavil určité vzorce u tých, ktorí boli v tom čase chorí. Tieto vzory sa stali:

- inkubačná doba neusporiadania (mesiace a dátumy);

- progresívny charakter prechodu;

- nepredvídateľnosť orgánov a tkanív;

- nevyhnutnosť smrteľného výsledku.

Boli sme si vtedy vedomí chorôb, ktoré podliehali týmto kritériám, boli Creutzfeldt-Jacobove choroby, Kura u ľudí a škrabance, ktorými sa začali nakaziť nielen ovce, ale aj mačky.

Z biologických zdrojov (výluh, plevy, spermie, vrh) oviec sa chorým zvieratám „často“ pripravovali prípravky na infekciu a ďalšie vyšetrovanie.

Experimenty sa uskutočňovali na myšiach. Zistilo sa, že inkubačná doba je 100-200 dB. Choroba sa vyvíja u všetkých pokusných myší.

Pokrok sa dosiahol po objavení škrečkov v laboratóriu. Ich inkubačná doba je výrazne krátka, a klinické prejavy boli stále rovnaké.

Teraz, po 10 (!) krokoch usilovnej práce na infekcii, porážke zvierat, čistení a skúmaní materiálu, bol identifikovaný patogénny objekt. Experimenty jasne ukázali, že vzniká z jedinej bielkoviny, ktorú Prusiner nazval prióny.

Bez ohľadu na veľkú základňu dôkazov zozbieranú počas vyšetrovania, teória nestratila svoju základnú platnosť. Väčšina virológov v tom čase (a už v roku 1982) vyjadrila nedôveru.

Hlavným dôvodom bol rozdiel medzi chrobákom a jeho genotypom. Existovali len aminokyseliny, neboli žiadne nukleové kyseliny.
Bez plytvania peniazmi pokračoval Siggurdson vo výcviku úžasného agenta. Bola odhalená jeho aminokyselinová sekvencia. Ďalšia separácia protilátok proti priónovému proteínu umožnila určiť jeho lokalizáciu v bunkovej membráne.

Lom išiel večne do kopca. V roku 1980 sa stal profesorom neurológie av roku 1988 profesorom biochémie.
Vydané v roku 1982 vedecká prax o úplne novom type choroby.

Tajné poznanie lekára a začiatky 90. rokov 20. storočia. V roku 1997 rodina získala Nobelovu cenu „Za objav priónov, nového biologického princípu infekcie“.

Ďalším dôvodom zvýšeného záujmu o túto patológiu je epidémia kravskej rozprávky a častá encefalopatia veľkých rohatých, ktoré zachvátili Spojené kráľovstvo (bolo tam 179 tisíc hláv veľkých rohatých s príznakmi ochorenia).

Čo to je a aký má mechanizmus účinku na organizmus (aktuálne prejavy)?

V skutočnosti sa v ľudskom tele a mnohých iných živých veciach nachádzajú proteíny PrP C. V ruštine - normálna forma priónových proteínov (boli objavené po výskume Siggurdsona, to je dôvod názvu). Vzhľadom na túto tému, sekvencia aminokyselín, sekundárna štruktúra. Je dôležité vedieť, že terminálna štruktúra pozostáva z troch α-helixov a dvojvláknového antiparalelného β-listu.

Sú rozmazané silou a samotné sú uložené vo vysokorýchlostnom odstreďovaní, čo je štandardný test na prítomnosť priónov. Existujú dôkazy, že PrP hrá dôležitú úlohu pri prichytávaní buniek, prenose intracelulárnych signálov a môže sa podieľať aj na bunkovej komunikácii v mozgu. Prote, funkcia PrP nie je dostatočne sledovaná.

(A) normálna (b) patológia

Experimenty na myšiach suplementovaných týmito proteínmi ukazujú, že prítomnosť PrP vedie k demyelinizácii nervov. Je možné, že prenášaný proteín normálne podporuje dlhodobú pamäť.

Ale je normálne.

Niekedy sa objavia „problémy“ a objavia sa proteíny nazývané PrP Sc - infekčné agens. Je evidentné, že v nich je nahradenie α-helixov dôležitejšie ako β-guličky.

Toto sa robí dovtedy, kým sa nezmení interakcia iných proteínov s novým proteínom.
Pivbidi, ako keby bol vytvorený iba jeden proteín na telo. Problém je v tom, že keď sa to urobí, proteín (!) sám začne meniť štruktúru ostatných.
Pozrime sa na hlavné mechanizmy reprodukcie PrP Sc

Pre začiatok mechanizmov sa objavujú v tele

Dôležité je, že ochorenie sa môže vyskytnúť tromi spôsobmi: v čase priamej infekcie, kŕčovito alebo sporadicky (spontánne) alebo ich kombináciou.

Sporadické (alebo spontánne) infekčné ochorenia je na vine v populácii epizodického jedinca. Toto je napríklad klasická verzia Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Existujú dve hlavné hypotézy týkajúce sa spontánneho výskytu infekčných chorôb. Zdá sa, že pred prvým z nich dôjde k spontánnej zmene v najnormálnejšom proteíne v mozgu, takže dôjde k posttranslačnej modifikácii. Alternatívnou hypotézou je, že jedna alebo niekoľko buniek v tele v určitom bode rozpozná somatickú mutáciu (to znamená, že sa neprenesie kŕčovito) a začne produkovať defektný proteín PrP Sc. Akoby tam nebol, špecifický mechanizmus spontánneho objavenia sa neznámych chorôb.

Priateľ je infikovaný. Podľa súčasných výskumov je hlavným spôsobom liečenia zranených jedenie infikovaných ježkov. Je dôležité, aby sa príliš podrobne stratili v pozostatkoch mŕtvych zvierat, ako aj zvierat prítomných v reze, z iných pôd a telesných tkanív (krv, lúh). K infekcii priónmi môže dôjsť aj pri manipulácii s nesterilnými chirurgickými nástrojmi. Ide o komplexnú sterilizáciu chirurgických nástrojov alebo zariadení na bitúnku. Sú do značnej miery odolné voči proteázam, vysokej teplote, žiareniu a skladovaniu vo formaldehyde, aby sa znížilo riziko ich kontaminácie.

Účinná dezinfekcia proti priónom musí zahŕňať hydrolýzu alebo zhoršenie ich terciárnej štruktúry. To sa dá dosiahnuť úpravou chlórom, hydroxidom sodným a silne kyslými kvapalinami. Vŕtanie s dĺžkou 18 prameňov pri teplote 134 °C v uzavretom parnom autokláve nemôže deaktivovať proión.

V rámci hlavnej dennej metódy na deaktiváciu a denaturáciu proiónov sa v súčasnosti používa sterilizácia ozónom. Renaturácia povrchu denaturovaného priónu do bodu infekčnosti nebola zaznamenaná, ale je možné testovať často denaturované prióny v niektorých jednotlivých zlúčeninách.

Je tiež dôležité pamätať na to, že tieto bielkoviny môžu byť dlho uložené v pôde vďaka ich väzbe na íly a iné pôdne minerály. Nebuďte paranoidní, ale smrad môže byť teoreticky všade.

V roku 2011 boli ľudia informovaní o prítomnosti proiónov, ktoré sa prenášajú vzduchom v aerosólových časticiach (nazývaných kvapôčky vetra). Aj v roku 2011 boli zverejnené predbežné dôkazy o tom, že sa môžu prenášať požitím ľudského menopauzálneho gonadotropínu extrahovaného na liečbu neplodnosti.

Teoreticky, aby sa pomohlo každému chorému zvieraťu s chorobou, je možné dosiahnuť cieľ národa a regiónu jednoduchým pridávaním do kŕmnych doplnkov a ich predajom podľa potreby.
Podobná situácia nastala koncom 80. rokov v Británii (kravská epidémia). Todi, ktorý všetko robil z nevedomosti (a nie kvôli zlým činom) sa stal procesom, ktorý si odniesol asi 200 ľudí (k roku 2009) a 179 tisíc. Hlava veľkej rohatej štíhlosti.

reprodukcia priónov

Tretí mechanizmus je genetický. Nedávno bol objavený a vôbec nezapadá do skrytého obrazu. Identifikuje sa gén, ktorý kóduje normálny PrP proteín – PRNP, lokalizovaný na 20. chromozóme. Pri všetkých recesívnych ochoreniach môže byť mutácia tohto génu.

Po konzumácii alebo v dôsledku „zničenia“ priónových proteínov začnú meniť štruktúry tých, ktoré sú blízke štruktúre proteínov, a transformujú ich na rovnaké patogénne látky.

Hlavná hypotéza, ktorá najlepšie vystihuje tento proces, je veľmi jednoduchá. Jedna molekula PrP Sc sa spojí s jednou molekulou PrPC a katalyzuje jej prechod na priónovú formu. Dve molekuly PrP Sc sa potom rozchádzajú a pokračujú v konverzii iného PrPC na PrP Sc.

Alternatívne schéma poskytuje viac energie, menej energie.

POLIKLINIKA

Hovorme o chorobe a klinických prejavoch.

Teoreticky môže PrP ovplyvniť všetko živé

Os je ako zadok.

U oviec a kôz, ako už bolo povedané, sa ukázalo, že sneť je škrabka.

Kravy sú charakterizované kravským príbehom (spongiálna encefalopatia veľkej rohatej chudosti)

U norkov - Transmisívna encefalopatia norkov. A tak ďalej.

Choroba bola zaznamenaná v črevách divých, dokonca horúcich zvierat a pštrosov.

Buďme chorí ľudia.

Creutzfeldt-Jacobova choroba. Kód pre MKH-10 A81.0; F02.1.
Kód A označuje infekčné choroby (A81 - infekčné choroby nervový systém).

Kód F - mentálne poruchy, F02 - demencia.

Tmavozelená širšia K-Ya Svetlozelená - kravská rozprávka

Hlavné klinické kritériá diagnózy

• rýchlo postupujúca – v priebehu 2 rokov – („prázdna“) demencia s rozpadom všetkých hlavných kortikálnych funkcií; pyramídové poškodenie (spastická paréza);
• extrapyramídové poruchy (choreoatetóza);
• myoklonus;
• ataxia, akinetický mutizmus;
• dysartria;
• epileptické záchvaty;
• zničenie(diplopia)

Etapy choroby:

1. prodromálne obdobie- príznaky sú nešpecifické a vyskytujú sa približne u 30 % pacientov. Tieto príznaky sa objavujú v posledných mesiacoch pred objavením sa prvých príznakov demencie a zahŕňajú asténiu, poruchy spánku a chuti do jedla, úzkosť, pamäť a duševné poruchy, zníženú telesnú hmotnosť, stratu libida a zmeny v správaní.
2. Počiatočné obdobie- po prvé, príznaky choroby zahŕňajú charakteristické poruchy videnia, bolesti hlavy, zmätenosť, nestabilitu a parestézie. Väčšina pacientov sa vyvíja progresívne, niekedy s akútnym alebo pred dospelým začiatkom. V niektorých epizódach, ako napríklad pri takzvaných amyotrofických formách, môžu neurologické príznaky viesť k demencii.
3. predĺžené obdobie- To naznačuje progresívnu spastickú paralýzu koncov so sprievodnými extraramidálnymi príznakmi, tremor, stuhnutosť a charakteristickú ryšavku. V iných formách sa môže vyskytnúť ataxia, strata zraku alebo myeloidná fibrilácia a atrofia horného orbitálneho neurónu.

Existuje niekoľko klinických foriem:

Spontánne - klasické (sCJD)

Je pravdepodobné, že pri tejto forme ochorenia sa objaví v mozgu spontánne, bez zjavného vonkajšieho dôvodu. Ochorenie často postihuje ľudí starších ako 50 rokov a vyskytuje sa s frekvenciou 1-2 epizód na milión obyvateľov. Spočiatku sa prejavuje vo forme krátkych strát pamäti, zmien nálady, straty záujmu až do trvalého. Ďalšie príznaky demencie postupujú so stále sa zvyšujúcimi účinkami.

Spádková (fCJD)

Ochorenie sa vyskytuje v rodinách, kde klesá gén pre priónový proteín. Defektný Prion proteín je náchylnejší na spontánnu premenu na Prion. Príznaky a priebeh ochorenia sú podobné klasickej forme.

Iatrogénny (1CJD)

Ochorenie je spôsobené nedobrovoľným zavedením priónov do tela pacienta počas liečby. Džerelom sa používal na odrezky, nástroje alebo mozgové membrány, ktoré sa odoberali mŕtvym ľuďom a používali sa na uzatváranie rán pri operáciách mozgu. Príznaky a priebeh ochorenia sú podobné klasickej forme.

Nová verzia (nvCJD)

Choroba sa prvýkrát objavila vo Veľkej Británii v roku 1995 a odvtedy na ňu nezomrelo viac ako 100 ľudí. S najväčšou pravdepodobnosťou sa smrad nakazil mäsovými výrobkami, takže pohroma prešla ďalej.

• duševné poruchy a zmyslové poruchy,
• charakteristická globálna kognitívna porucha a ataxia.
• Bolo opísaných niekoľko epizód ochorenia, ktoré začali kortikálnou slepotou (Heidenhainov variant).
• episyndróm prezentácií a myoklonických záchvatov.
• cerebelárne príznaky sa objavujú v 100%.

Hlavnou metódou diagnostiky je predchádzajúca biopsia mozgu. Na odhalenie patognomických symptómov elektroencefalografie sa používajú aj metódy MRI, PET.

Gerstmann-Straussler-Scheinkerov syndróm - Zriedkavo kvôli rodine smrteľné neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje pacientov vo veku 20 až 60 rokov. Kód A81.9. Deväť tu znamená „väčšina vírusových infekcií centrálneho nervového systému, nešpecifikované“.

Syndróm sa vyskytuje u jedincov vo veku 40-50 rokov a je charakterizovaný bolesťami hlavy, cerebelárnou ataxiou, poruchami reči a fonácie, progresívnou demenciou v protéze od 6 do 10 rokov (priemerná závažnosť ochorenia je 59,5 mesiaca), po ktorej smrť nastáva. Inkubačná doba sa pohybuje od 5 do 30 rokov.

Malá vivchen. Prebieha výskum na laboratórnych myšiach a škrečkoch.

Rodinná nespavosť je smrteľná - zriedkavé, klesajúce (dominantne klesajúce) ochorenie, pri ktorom choroba zomiera na nespavosť. Podľa všetkého je touto chorobou postihnutých len 40 rodín.

Kód pre MKX je rovnaký ako kód vpredu.

Choroba začína medzi 30. a 60. mesiacom, v priemere v 50. roku. Choroba trvá od 7 do 36 mesiacov, potom pacient zomrie.

Existujú 4 štádiá vývoja ochorenia.

• Pacient trpí čoraz závažnejšou nespavosťou, záchvatmi paniky a fóbiami. Táto fáza trvá v priemere 4 mesiace.
• Záchvaty paniky sa stávajú vážnym problémom a pridávajú sa k nim halucinácie. Táto fáza trvá v priemere 5 mesiacov.
• Nezabudnuteľnosť spánku je úplná, sprevádzaná švédskym odpadom vašej vagíny. Táto fáza trvá v priemere 3 mesiace.
• Pacient prestáva rozprávať a nereaguje prehnane. Ide o zostávajúce štádium ochorenia, ktoré trvá v priemere 6 mesiacov, po ktorých pacient umiera.

Nepomôžu ti. Zagali.

Kuru, Mayzhe sa v tejto dobe nestretáva, kvôli koreňovému kanibalizmu.

V roku 2009 však americké rodiny začali nepresvedčivo zisťovať: členovia kmeňa Fori, ktorí nedávno objavili nový polymorfizmus v géne PRNP, môžu mať vrodenú imunitu voči kurčatám.

V tejto dobe je nezáujem o rozvoj infekčných ochorení.

Nikoho vyšetrovanie sa nevykonáva.
Hlavné smery:

• Liki je liek, ktorý dokáže vyliečiť alebo potlačiť rozvoj choroby
• Vakcína - užitočná na prevenciu chorôb
• Takto sa využívajú metódy genetického inžinierstva na vytváranie tvorov, ktoré sú odolné voči chorobám.

Ako zmeniť genotyp sklad bielkovín ich existencia je stále záhadou.

Článok do súťaže „bio / jazyk / text“: Priionni Zakhvoryvannya - fenomén, Vidkritiy v dvojčati Tsydsoye, ja v Nomo, očakávajúc Videgravati, rolu: Zbilhennya Trivalosti Zhitta vyzval k tomu, že sa stal viac než len ľuďmi, aby sa dožil „svojho Alzheimera“ Abo Parkinonsona. Povaha neurodegeneratívnych ochorení zostáva stále nejasná a zostáva vidieť len ich aspekty – napríklad dôvodom ich rozvoja u starších ľudí je aj to, že sa choroba prenáša z jedného druhu živej látky na druhý.

Všetko to začalo, keď v 20. storočí charakter nepredvídaných chorôb ľudí a tvorov: kura, Creutzfeldt-Jacob, škrabance. Nápadná podobnosť patológie týchto chorôb poskytla základ pre hypotézu o ich infekčnosti, ktorá bola neskôr experimentálne potvrdená. Todi viniklo jedlo o narodeninách týchto ľudí ochorelo. Najprv sa našiel nový záver a odhalila sa nadprirodzená sila ohavností: smrad sa nemnoží na malých živých médiách, odolných voči vysokým teplotám, formaldehydu, rôzne druhy viprominuvan, dinukleázy. Čistenie infekčného materiálu a jeho očkovanie umožnilo hlasovať o tých, ktorí sú „vinní“ za proteín, ktorý pred 30 rokmi odobral názov prión ( Angličtina prión- proteínová infekcia).

Takže podľa amerického ľudu - virológa a lekára D.K. Gaidushek, ktorý odhalil infekčnú povahu prechodných chorôb, v roku 1976 a biochemik S.B. Ocenený bol Prusiner, ktorý v roku 1997 objavil priónovú teóriu a rozvinul priónovú teóriu Nobelove ceny. Ich roboty sa stali impulzom pre ďalší výskum, ako sa vyvíjali nové typy infekčných chorôb. Bez toho, aby sme boli prekvapení neutíchajúcim záujmom o „prechod témy“, zostáva pokrytie tohto prechodu dodnes záhadou.

Biologická podstata priónov

Malyunok 1. Metaforou neurodegeneratívneho poškodenia mozgu je špongia, v ktorej dochádza k premene nervového tkaniva v dôsledku masívnej smrti neurónov.

Molekula priónu nie je vôbec exotická: v „normálnej“ forme sa nachádza na povrchu nervov v našej koži. Vďaka tomu cítime zázrak, že naše nervové bunky sú živé a zdravé. Toto však pokračuje, kým sa náš normálny proteín „nezvrhne“ do abnormálnej formy. A ak sa nebudete obťažovať, povediete k nenásytným dedičstvám: infekčná forma priónov má schopnosť „zlepiť sa“ s inými molekulami a navyše ich „premeniť“ práve na túto formu, čo nazýva „molekulárna epidémia“. “. V dôsledku tejto polymerizácie sa na nervovom tkanive objavujú toxické proteínové plaky a zápaly. Na mieste mŕtvej bunky sa objaví prázdna vakuola naplnená živicou. Postupom času sa bude objavovať jeden neurón za druhým a v mozgu sa budú vytvárať ďalšie a ďalšie „diery“, až sa mozog nakoniec zmení na špongiu (obr. 1), po ktorej nevyhnutne nasleduje smrť.

Je jasné, že polymerizované priónové fibrily „unikajú“ z neurónu, čo spúšťa jeho smrť. V skutočnosti to nie je úplne pravda: pokročilé fibrilárne štádium sférických proiónových agregátov tiež vykazuje toxicitu (aspoň pre Alzheimerovu chorobu): “ Alzheimerov neurotoxín: nie len niekoľko fibríl ». - Ed.

Ako sa môže normálny prírodný proteín (označený PrP C) stať štatisticky patologickým proteínom (PrP Sc; Sc - od slova „scrapie“)? Čo sa deje?

A potom sa objaví zvláštna myšlienka: normálne proteínové molekuly, ktoré prídu do kontaktu s patologickými, sa na ne samy premenia, čím sa zmení ich priestorová štruktúra (mechanizmus premeny zostáva dodnes záhadou). Prión teda ako užitočné infekčné činidlo infikuje normálne molekuly, ktoré spúšťajú Lanzugovu reakciu, ktorá je pre bunku nevyhnutná.

Niektoré informácie o prióne

Prehľad znamená:

Umovi viniknennya chorý

Pôvod priónových chorôb je jedinečný. Smrad sa môže vyskytnúť v troch scenároch: infekčný, sporadický a nárazový. V zostávajúcej verzii hrá hlavnú úlohu genetická diverzita.

Slávny potomok Prionovcov, Stanley Prusiner ( Stanley Prusiner) Existujú dva odlišné znaky, ktoré sú zodpovedné za také neurodegeneratívne ochorenia, ako je Creutzfeldt-Jakobova choroba, Alzheimerova choroba a Parkinsonova choroba. Prvým bodom je, že viac ako 80 % chorôb je sporadických (tých, ktorí sa obviňujú). Iný: bez ohľadu na to, že počas embryonálneho vývoja sa exprimuje veľké množstvo mutantných proteínov špecifických pre toto ochorenie, formy poklesu týchto neurodegeneratívnych ochorení sa objavujú neskôr. To znamená, že určité procesy prebiehajú v priebehu času, čo „dáva voľný priechod“ patogénnym proteínom. Pred viac ako 20 rokmi autor potvrdil, že pri tomto procese ide o postupné preskladanie (refolding) proteínu na nesprávne spálený, čo naznačuje prechod do infekčného štádia – priónu.

Tu je niekoľko faktov o Alzheimerovej chorobe: jej prevalencia môže byť spôsobená chronickým nedostatkom spánku (" Nový prístup k rozvoju Alzheimerovej choroby: jedným z rizikových faktorov je možno nedostatok spánku""), A samotný Alzheimerov neuropeptid (β-amyloid Ap) môže byť súčasťou vrodeného imunitného systému (" Je možné, že β-amyloid pri Alzheimerovej chorobe je súčasťou vrodeného imunitného systému »). - Ed.

Po zvyšok dekády sa záujem obnovil v súvislosti s možným rozvojom diagnostiky a efektívnej terapie. Neexistujú žiadne jasné vysvetlenia pre staré neurodegeneratívne ochorenia, napríklad oxidačná modifikácia DNA, lipidov a/alebo proteínov; somatické mutácie; zmeny prirodzenej imunity; exogénne toxíny; DNA-RNA diverzita; ničenie robotických sprievodcov; Prítomnosť jednej z génových alel. Alternatívou k zložitým vysvetleniam je, že rôzne skupiny proteínov môžu byť formované do častíc. Bez ohľadu na to, že v dôsledku dodatočných ciest degradácie bielkovín je možné detegovať malý počet priónov, ich nadmerná akumulácia v priebehu času umožňuje, aby sa prióny šírili nezávisle v tele (obr. 2), čo môže viesť k narušeniu centrálneho nervového systému .

Malyunok 2. Procesy neurodegenerácie spôsobené priónmi. zviera: Akumulácia „normálneho“ prechodného proteínu podporuje jeho prechod do toxickej konformácie, ktorá je namiesto toho opísaná väčšou β-štruktúrou. Najviac patogénne sú vo forme oligomérov; Po rozpustení fibríl sa toxicita znižuje. Je dôležité vedieť, o ktorom konkrétnom proteíne sa diskutuje patologický stav Môžete vytvárať plaky, spletence alebo inklúzne telieska. Možné spôsoby medikamentóznej liečby: (I) zníženie koncentrácie „normálneho“ prekurzorového proteínu; (II) inhibícia tvorby priónových foriem; (III) zníženie toxických agregátov. dole: Pokles neurodegenerácie sa vysvetľuje dvoma spôsobmi: prítomnosťou mutantnej formy progenitora a identifikáciou nového priónu, pripraveného na oligo- a polymerizáciu s tvorbou toxických foriem.

Skupina hrozí, že ranení ľudia ochorejú

Ktorú chorobu možno zachytiť s najväčšou závažnosťou:

• pracovníci potravinárskeho priemyslu;
• veterinári;
• patológ;
• chirurgovia;
• transplantovaných pacientov;
• kanibali;
• jedinci, z ktorých všetky boli označené ako Gerstmann-Streisler-Scheinklerov syndróm alebo fatálna nespavosť.

Laboratórna diagnostika a liečba

Diagnóza je založená na intracerebrálnej infekcii terča alebo škrečkov, u ktorých sa podobné ochorenie vyvíja dlhodobo (až 150 dní), keďže pacient je chorý. Často sa vykonáva histologické vyšetrenie mozgu mŕtvych zvierat.

Škoda, že doteraz sa to ešte nerozpadlo účinných metód Pri liečbe priónových ochorení, aby sa zabránilo konformačnému prechodu normálneho proteínu na abnormálny, dochádza k vibráciám. Preto najlepším spôsobom, ako zabrániť rozvoju infekčných foriem, je prevencia.

Mimoriadne aktuálne je riešenie „výživových zmien“ v súvislosti s rastúcou hrozbou epidémie prostredníctvom invazívnych medicínskych operácií a v dôsledku užívania liekov.

vyhliadky

Snáď záujem o udalosti nezmizne, kým sa klebety o stovke z nich úplne nepotvrdia a neodhalia efektívnymi spôsobmi uzdravenie ranených a chorých. Článok hovorí o potrebe okamžitého vyšetrenia, ktoré si vyžaduje starostlivé vyšetrenie cudzích priónov v extraneurálnych tkanivách.

Ako modelové objekty autori použili rôzne myši: dve transgénne línie exprimujúce ovčí proteín a jednu líniu exprimujúcu ľudský proteín (obr. 3). Cieľom bolo vyrovnať účinnosť medzidruhového prenosu infekcie cez ďalšie tkanivo mozgu a sleziny. Intracerebrálna infekcia cudzím proteínom sa prejavila v prítomnosti alebo v malom množstve infekčného agens v tkanivách týchto myší. Infekčné cudzie prióny sa však zistili v slezine v najskorších štádiách infekcie súčasne, ak existovali zástupné neurotropné prióny, znamená to, že lymfatické tkanivo môže byť viac permisívne až do expanzie cudzích receptorov v mozgovom tkanive.

Malyunok 3. Schopnosť priónu škrečka Sc237 infikovať a prenášať, keď sa vstrekne do mozgu alebo sleziny transgénnych myší, ktoré obsahujú proteíny PrP u ľudí (tg338; viac myší) alebo ľudí (tg7; mishi). Počet chorých/injikovaných myší je uvedený v stĺpcoch; Nižšie je uvedená priemerná hodina života (v dňoch).

Prečo je replikácia priónov v lymfatických tkanivách rýchlejšia, stále nie je známe. Z údajov však vyplýva, že ľudia môžu byť citlivejší na cudzie prióny, ktoré sa predtým preniesli v dôsledku prítomnosti priónov v mozgu a z tohto dôvodu môže byť asymptomatický nosič ochorenia indikovaný samostatne. Opäť potvrdzujem, že takéto biomolekuly môžu obsahovať mnohé záhady, ktoré po odhalení môžu pomôcť v širokej škále nehmotných problémov ľudstva...

literatúre

1. Abramová Z.I. Vyšetrovanie proteínov a nukleových kyselín. Kazaň: Kazanskij národná univerzita, 2006. - 157 s.;
2. Novikov D.K., Generaliv I.I., Danyushchenkova N.M. Lekárska mikrobiológia. Vitebsk: VDU, 2010. - 597 s.;
3. Prudníková S.V. Mikrobiológia so základmi virológie. Krasnojarsk: IPK SFU, 2008;
4. Pozdeev O.K., Pokrovsky V.I. Lekárska mikrobiológia. M.: GEOTAR-med, 2001. - 765 s.;
5. S. B. Prusiner. (2012). Zjednocujúca úloha priónov pri neurodegeneratívnych ochoreniach. Veda. 336 , 1511-1513;
6. V. Beringue, L. Herzog, E. Jaumein, F. Reine, P. Sibille, et. al.. (2012). Uľahčený medzidruhový prenos priónov v extraneurálnom tkanive. Veda. 335 , 472-475;
7. Karolína Pola. (2012). Prionový únik do sleziny. Nat Med. 18 , 360-360;
8. prvky:„10 faktov o prióne a amyloide“;
9. prvky:„Geometria proteínových telies“;
10. Charles Weissmann. (2012). Mutácia a výber priónov. PLoS Pathog. 8 , E1002582.