a fő Kötés

Prions. Súriák A történelem megnyitása Általános jellemzők Jellemzők Replopációs Prions

A prions alatt meg kell érteni a fertőző fehérjék különleges osztályát abnormális tercier szerkezetű, nukleinsavak nélkül.

A prionok nem tulajdoníthatók az élő mikroorganizmusoknak, de reprodukciójuk az élő sejtek funkciói miatt következik be. Súriák - protein molekulák anomális háromdimenziós szerkezetű, amelyek képesek felgyorsítani a normál fehérjék transzformációját, és átalakítják őket önmagukba. A legtöbb esetben a fehérjék normál formájú átmenet idején az α-spirálok β-rétegekké alakulnak át. Ez lehetővé teszi a fertőző ágensek által képzett új fehérje molekulák újjáépítését, amelynek eredményeképpen a láncreakció indul, ami miatt a helytelenül hengerelt molekulák hatalmas mennyisége van kialakítva.

Ezek a fertőző ágensek számos formában léteznek - törzsek, mindegyik szerkezete kissé eltérő.

A fehérjék, amelyekből származnak (PRP), megtalálhatók az emberi és emlősök valamennyi szervein és rendszerében. De az érintett szövetekben, lehetőség van arra, hogy észleli a PRP egy anomális szerkezettel, amely szintén ellenáll a proteázok (enzimek, hidrolizáló fehérjék).

A fehérje normál háromdimenziós alakját PRP-knek nevezik, és egy abnormális fertőző - PRP-k. Ha beszélünk a fertőző PrP - PRP-k, akkor azt a képességét, hogy fordítsa le a normális PrP fehérje fertőző izoforma, azaz, hogy cserélje ki a háromdimenziós szerkezet, amely hatással lehet a jövőbeli kapcsolatokhoz PRP más fehérjékkel.

Információk a prions fizikai-kémiai tulajdonságairól

A prionokat meglehetősen magas szintű ellenállás jellemzi a kémiai és fizikai tényezőkkel szemben. A prionok változatlanok magas hőmérsékleti értékeken (90 ° C). Molekuláik hidrofób (félnek a vízzel való érintkezés). Fertőző formái prionok (PRP-k) rezisztensek a számos fizikai tényezők és reagensek, például ultraibolya besugárzás és ionizáló sugárzás, nukleázok, a szerves oldószerek, aldehidek, ionos és nem-ionos detergensek.

Poining betegségek: osztályozás

A prionok hívhatnak különböző patológia Állatokban (tehén veszettség, átviteli szivacsos encephalopathia). Emberben ezek a fertőző ágensek képesek ilyen feltételeket okozni:

curru-kór;
amyotrophy leukospong;
végzetes családi álmatlanság;
herstman-szindróma - Straussler - Sheinsers;
creitzfeldt - Jacob betegsége.

Ami a prionbetegségek inkubációs időszakát illeti, több hónapról 15-30 évig változik.

Az összes fenti betegséget érinti az agy, a központi idegek, és ma gyógyíthatatlanok, ami mindig végzetes kimenetelű.

A prionok képesek előidézni neurodegeneratív betegségek, ez annak a következménye, képződését és felhalmozódását a CNS-be az amiloid plakkok, amelyek hozzájárulnak a pusztítás a normál szövet szerkezetét. A megsemmisítés alatt az üreges szövetek oktatását jelenti, aminek következtében a szerkezetük szivacsosvá válik.

A szokásos úgy véli, hogy a prionbetegségek 3 módon fizethetők:

Spontán;
Közvetlen fertőzéssel;
Örökletes.

Bizonyos esetekben a betegség előfordulása esetén ezeknek a tényezőknek átfogó kombinációja szükséges. De általában a fent felsorolt, a fent felsorolt, a fent említett határon felsorolt \u200b\u200bbetegségek megmagyarázhatatlan okok miatt merülnek fel. Ha beszélünk az örökletes morbiditási tényezőkről, akkor ez az opció az összes ismert eset mintegy 15% -át teszi ki. Az ilyen esetekben fertőzés esetén:

például az állati eredetű, rosszul termikusan feldolgozott élelmiszerek vétele, például: hús, a tehenek agya, amelyek szivacsos encephalopátiából szenvednek;
működési beavatkozásokkal - szaruhártya-szaruhártya-transzplantáció, vérátömlesztés, tartályok és állati eredetű hormonok, fertőzött vagy rosszul sterilizált sebészeti műszerek vagy ketgut használata;
az RGP és más államok hiperprodukciója, amely során az RGD-ben az RGP-ben való átmenet folyamata stimulálódik.

E közelmúltbeli tanulmányok szerint a fertőzés fő módja a fertőzött élelmiszerek használata. A magatartásból érhető el, hogy a prionok tökéletesen érzik magukat a halott állatok szöveteiben és szerveiben (nyál, vizelet és más folyadékok).

A prionok a környezetben vannak, ezért a fertőzés spontán fordulhat elő, ha rosszul feldolgozott vagy nem steril sebészeti eszközöket használ. Tökéletesen megmaradtak a talajban, mivel a legtöbb talaj ásványi anyagok könnyen társulnak.

Hogyan lehet diagnosztizálni a prion betegségeket?

A mai napig a prionfertőzések pontos diagnózisának módszerei nem fejlődnek. Csak a következő módszerek vannak:

Elektroencefalogram (EEG);
Molekuláris genetikai vizsgálat (immunblokkolás módszere MCA-15Sonoklonális antitestekkel, amellyel a PRPSC és a PRRS felismerhető).

MRI (segítségével felfedheti az agy atrófiáját).
A folyadék tanulmányozása (teszt a neurospecifikus fehérje 14-3-3 spontán esetekben Cratetzfeldt-Jacob).

Polimeráz láncreakció (PCR).
immunológiai vizsgálat (prions azonosítása a perifériás limfociták immunblokkolásának módszerével).
A boncolás anyagának kutatása (a status spongiosis azonosítása, agyi amiloidózis jelei, amiloid plakkok képződése).

A diagnózis a sub-fertőzések, meg kell különböztetni azokat valamennyi betegség, jellemző tulajdonsága, amely által szerzett demencia, például neurosimifilis, Parkinson és az Alzheimer-kór, érgyulladás, streptococcus okozta agyhártyagyulladás, herpety encephalitis, myoclone epilepszia, stb. .)

Információ a prionbetegségek kezeléséről

Ma, hála a számítógépes technológiák, a tudósok sikerült megtalálni anyagokat válhat gyógyszert neurodegeneratív betegségek, azzal jellemezve, lassan előrehaladó elváltozás végzetes agyban.

Néhány évvel ezelőtt azt találták, hogy a prionok képesek lebomlik a lichen hatása alatt. Az ilyen betegség tanulmányozásának problémája, mint a szivacsos encephalopathia és a Craitzfeldt-kór nagyon fontos. Ezeknek a betegségeknek a veszélye az, hogy az első tünetek megnyilvánulása előtt havonta 10-12 évig tarthat. Jelenleg gyakorlatilag nincs lehetőség a fertőző károsodás meghatározására az élet során. Az egyetlen optimális módszer az agyszövet tanulmányozása a beteg halála után.

A tudósok megpróbálták kidolgozni a kutatási módszereket, amelyekben vizelet vagy vér használata az elemzésekhez. De sajnos a fejlődést nem sikerült sikerrel koronázni.

A mai napig a fertőző prionfehérje által kiváltott ismert betegségek gyógyíthatatlanok, de a terápiás módszereket aktívan megvitatták világszerte. A szivacsos encephalopathiával a prionfertőzésre adott immunválasz hiányzik, ez az a tény, hogy az emberi szervezetben mindig normál formában van a PRP fehérje.

A prionfertőzések klinikai tüneteiben szenvedő betegek le vannak tiltva. Minden patológiát kedvezőtlen prognózis jellemzi, a betegség mindig vége végzetes kimenetelgel ér véget a beteg számára.

A cikk elkészítette az orvost Tyutyunnik D.m.

Egy személy néhány degeneratív-dystrofikus betegségével, hosszú ideje azonosítani az előfordulási okainak azonosítását, hogy nem tudta megtudni. Csak a 20. század végétől az első jelentések közzétették, hogy ezt a patológiát egy fertőző fehérjeanyag okozza, amely nem tartalmaz DNS-t (deoxiribonukleinsavat) és RNS (ribonukleikus) savat. Az ilyen fehérjéket Dionoknak nevezték (a fehérje és a fertőzés szavainak angol csökkentéséből), és a betegségek prionfertőzések.

Az alfertőzés etiológiája (okai)

Az emberi test nagyobb fokú fehérjék. Ezek szintetikus anyagok sejtmembránok, intracelluláris szerkezetek, legtöbb enzim és hormonok kialakításához. Információkat, amelyekre a fehérjét a sejtben szintetizálják a genomban (DNS vagy RNS), és a nukleotidok szekvenciájával határozzuk meg. A fehérje tulajdonságai viszont az aminosavak szekvenciájától függenek. Szintézis után a fehérje-molekula egy szigorúan meghatározott összeg és egy aminosav-szekvenciát, egy csomagolás egy lineáris fehérje molekula egy háromdimenziós szerkezetet történik. A prionok olyan fehérjék, amelyek változó háromdimenziós struktúrával rendelkeznek. A normál analóg egy fehérje, amely a neurociták (sejtek) része idegrendszer). Ezért a prion fertőzés befolyásolja az idegrendszert - megváltozott proteinek, sérti a normál szerkezetének sejtmembránok és kialakulásához vezet a klaszterek kóros fehérjék a sejtközötti a pusztítás (degeneráció) idegsejt-. A fehérje molekulák számos olyan tulajdonsággal rendelkeznek, amelyek a patológiának fejlődéséhez vezetnek, és hasonlóságot adnak bármely más fertőzéssel:

Ha bejutsz a cellába, fokozatosan változik a szintetizált fehérje csomagolásának megváltoztatásához a megfelelő háromdimenziós struktúrába.
Képesek terjeszteni és növelni az abnormális fehérje molekulák számát - ez a folyamat folyamatosan folyamatban van egy bizonyos progresszióban.
Lehetősége van a fertőzésre - a folyamat a prionsejtbe való belépés után kezdődik.

A fertőzésektől eltérően az élő anyagok képviselői, a prionok nagyon ellenállnak a környezetben. Nem pusztítják el a fertőtlenítőszerek, az ultraibolya vagy ionizáló besugárzás, a magas hőmérsékleten.

Ezek a mechanizmusok és jellemzők az idegrendszer degeneratív-dystrofikus patológiájának fejlődéséhez vezetnek, elsősorban az agyban.

A prionok még mindig élénk vitát okoznak, a természetben való pozíciójukhoz képest. A genetikai anyag hiánya az élettelen anyagra utal. Azonban, a képesség, hogy a fertőzés és a növekvő száma patológiás fehérjemolekulák mutat hasonlóságot a prionok élénk fertőzés.

A fertőzés toborzásának módjai

A Dion által okozott idegrendszer degeneratív-dystrofikus patológiája számos módon alakulhat ki:

Spontán fejlődés - prionok spontán, nem látható okok vagy provokáló tényezők, valamint minden olyan személy, kortól, nemtől, vagy faji, ki van téve a megjelenésüket. Úgy gondolják, hogy a patológia egy olyan molekula hibás háromdimenziós csomagolásának köszönhető, amely elindítja a prionfertőzés folyamatot.
Fertőzés - A betegség ezen ösvénye akkor valósul meg, amikor egy személy bejut az emberi testbe.
Genetikai hajlam - A gén változásai, amelyek az idegrendszer fehérje-sejtjeinek struktúrájára vonatkozó információkat hordoznak, öröklődnek a szülőknek a gyermekek számára.

Ezek a főbb módok a patológiának fejlesztésére, a leggyakoribb a genetikai hajlam, ami kevésbé gyakran fertőzés és nagyon ritka degeneratív-dystrofikus patológia spontán fejlődik.

A fertőző jellegét a prion fertőzés tanúk gyakori fejlesztés a patológia az idegrendszer prionok okozta között néhány törzs bennszülött Új-Guinea, ahol voltak olyan esetek, kannibalizmus. Ugyanakkor a prionok az egészséges emberek testébe esnek. A canbalizmus megszüntetésekor ezekben a törzsekben az alfertőzések előfordulása élesen csökkent.

A prionfertőzés tünetei

Az az időtartam, a formáció, vagy belép az emberi test egyetlen molekula egy adott kóros fehérje prion a klinikai tünetek fejlődésének (inkubációs idő) körülbelül 30-50 év. A nőknél ez az időszak némileg rövidebb. Több éve van patológiának alakulása. Az idegrendszer degeneratív disztrofikus betegségeit az ilyen megnyilvánulások megjelenésével kapcsolatos változásokkal manifesztálják:

Megsérti a motoros funkció - a fejlesztési tremor (remegés) a kezek és ataxia (megsértésével járás, miközben hasonlít egy személy állapotában alkohol intoxikáció).
A demencia az emberi mentális képességek hangsúlyos csökkenése.
Az álmatlanság az emberi biológiai ritmus megsértése, amelyen hosszú ideig nem tud elaludni. Ezenkívül az alvó tabletták használata nem rendelkezik szinte semmilyen hatással. Ilyen álmatlanság jelentősen kimeríti a személyt, és halálhoz vezethet (az irodalomban egy ilyen tünet halálos álmatlansággal rendelkezik).
Dysarthria - lakható beszéd az agy beszédközpontjának vereségével.
Rendetlen nevetés és unmotivált eufória. A prionfertőzés egyik formája a "guru" betegség az új-guineai törzsekben, ami azt jelenti, hogy "nevetni".

Mindezek a tünetek jelzik az agy különböző központjainak neurociták fokozatos megsemmisítését. Mivel a patológia előrehaladt, a forrásokat a hosszúkás agy vaszkuláris és mozgó és légzőszervi központjában helyezzük el, majd a légzési és szívműködési tevékenység megállítása után.

Attól a pillanattól kezdve az első jelei megjelennek, amíg a halál, az időtartam lényegesen kisebb, összehasonlítva a lappangási idő, mozog az 1. évben több évig.

Diagnosztika

Sajnos ma nincs hatékony módszer a patológia korai diagnózisára. Jellemzően, a betegséget diagnosztizáltak abban a szakaszban a klinikai tünetek, a megjelenése jellemző jelei degeneratív-disztrófiás folyamatok az agyban.

Prion fertőzés kezelése

Terápiás intézkedések, ezzel a patológiával tisztán tüneti. Állítsa le, vagy legalábbis lelassítsa az idegrendszerben lévő fehérjék megváltoztatásának folyamatát, még nem lehetséges.

Sok tudós próbál vakcina kifejlesztése a megelőzés és a kezelés a prion fertőzés, a lényeg az, hogy kapcsolja ki a felelős gén fehérjeszintézist a szervezetben, ami lehet az elődje a prionok.

A prions jelenségének megnyitása lehetővé tette az új típusú öröklési - fehérjealapú örökség létezését. A „prion” (fehérjetermészetű fertőző részecske) kapcsolatban megjelent tanulmány számos neurodegeneratív betegségek ismeretlen etiológiájú, mint például screepy juh és Crazzfeld-Jacob-kór emberekben. És bár ezek a betegségek sokáig ismertek, a természet elég sok rejtély maradt. A kutatás ilyen lassú tanulmányának magyarázata volt szokatlan módon Ezeknek a betegségeknek a megjelenése: spontán módon fordulhatnak elő, ugyanakkor fertőzőnek öröklődhetnek és továbbíthatók. Hosszú ideig a három tulajdonság kombinációja megmagyarázhatatlannak tűnt.

1967-ben, az úgynevezett „fehérje” hipotézis javasolt, amely szerint a fertőző ágens Ezen betegségeket okozó és megkapta később a neve „prion”, jelentése szokásos celluláris fehérje, amely készített egy speciális konformációs állapotban. A prionok behatolása egy cellába vezet a prionfehérje szintetizált sejtjeinek konformációjának megsértésére, a sejtfunkció megsértésére és az autokatalitikus mechanizmus miatt önfenntartó anyagok további felhalmozódására. Valójában a prions genetikai meghatározó a fehérje természetétől.

A mai napig, ezt a hipotézist támasztja mind a kísérleti adatokat, és az a tény, hogy még nem volt lehetséges, hogy megtalálják bármilyen nukleinsav ezekhez fertőző betegségek.

A fehérje prion izoformája csak a szekunder szerkezetben különbözik, elsősorban béta-hajtogatott szerkezetű, és a sejtforma főleg alfa spirál [ter-avaneyan ea 1999]. Ez igaz mind az emlős fehérjékre, mind az összes többi talált présra, beleértve a SUP35-et is.

A fő tulajdonságai a gém fehérjék a képesség, az aggregáció és a előfordulása a de novo, a jelenléte sok patológiás konformációs lehetőségeket, és az öröklési a patológiás konformáció. A gém polimerek, ellenállás a denaturáló szerekkel és néhány proteázok (például kimotripszin) is jellemző. Az utóbbi ingatlan az amiloid egységeket is mutatja, de nem örökölnek és nem fertőzőek. Azokat a konformációs lehetőségeket is még nem észlelték.

A tanulmány a prionok oka elsősorban, hogy a patológia okoznak az emberekben és állatokban. Az alsó eukariótákban lévő al-szerű fehérjék megnyitása jelentősen bővítette a prionok ötleteit. Nyilvánvalóvá vált, hogy ez nem csak alapvetően új, hanem meglehetősen általános jelenség, amely különböző organizmusokban fordul elő. Az élesztõsínek tanulmányozása további információkat adott a jelenség egészéhez, valamint az amiloid fibrillákkal rendelkező prionok fő hasonlóságát. Jelenleg az érkezés-amiloid jelenséget behatóan vizsgálták számos laboratóriumban, a betegségek listáját növekszik, közül eddig ismert, melyek amiloid természet megerősítik.

Élesztőben és gombákban a prion tulajdonságokkal rendelkező fehérjék létezése elsősorban adaptív. Ezenkívül egyre több újbóli és amiloid emlős fehérjék is részt vesznek különböző biológiai folyamatokban. És valószínűleg az ilyen fehérjék még szélesebb körűek, mint most.

Mi történik, ha abnormális, az érkezések egy ketrecbe vagy egy olyan rendszerbe esnek, ahol normál sejtprotein - a Prona analógja? Strukturálisan az érkezők eltérnek a sejtektől, csak azzal a ténnyel, hogy van egy másik konformációja, azaz. módosított másodlagos és tercier struktúra. A sejtfehérje teljes átalakításához elegendő nyomnyi mennyiségű prionfehérje van (a továbbiakban a prionfehérje anyagának ilyen kis mennyisége "magvaknak" nevezik). A mai napig gyakorlatilag megállapította, hogy az elsődleges konformációban lévő fehérje erősen rendezett fibrillák formájában van, amelyek vége, hogy a normál sejtes oldható fehérje csatlakoztatható, és ez a kötődés nyilvánvalóan, és tényező amely megváltoztatja a konformációt. Ugyanakkor az aggregált állapotban lévő fehérje nem képes tovább gyakorolni a szokásos celluláris funkcióját. In vitro élesztő, kimutatták, hogy amikor a magsejsejtek sejtjeit hozzáadjuk, gyors konverzió következik be - az aggregátumok képződése a fehérje teljes sejtformájából. Ha ezután vegye be a készülék magjait, és tegye őket a normál lizátum következő részébe, akkor ismét bekövetkezik az aggregátumok átalakítása és képződése. Ez az eljárás korlátlan számú [Paushkin ea 1997].

Az élesztő fái nagyon kényelmes modellrendszerrel rendelkeztek, hogy tanulmányozzák az al-jelenséget. Vannak vitathatatlan előnyei az állati rendszereknél a kutatók kísérleti, rendelkezésre állásának és biztonságának sebességében. Remélhetõ, hogy az élesztő rendszerben kapott eredményeket a jövőben használják a patogén fehérjék al-tulajdonságainak vizsgálatához, amely síkos vagy amiloid humán és állati betegségeket, valamint fehérjéket használnak, amelyek hasznosak a sejtek számára.

Súri (angol prion a fehérje - "fehérje" és fertőzés - "fertőzés").

A kifejezést olyan személy javasolja, aki 1982-ben a modern tudás alapjait rendezte. - Stanley Prusiner 1982-ben.

Most már tudjuk, hogy ezek a kóros fehérjék, ami számos encephalopalopathies ember (Creitzfeldt kór - Jacobacancing Herstman - Straussler - Sheinkers, végzetes családi álmatlanság, Kuru, stb), állattenyésztés (tehén veszettség, kaparás a juh) és a madarak. Átviteli típus, patogenezis stb. Ezek a betegségek nem úgy néznek ki, mint a vírusok vagy baktériumok. De először az első dolog.

Történelem

Az első betegség az egy személy által leírt prionlistából a kaparás - juh karcolás. Az 1700. évben Angliában (az országban a legnagyobb lakosság lakossága ebben az időben) leírta a következő tüneteket - a legerősebb viszketés, a fájdalmak a végtagokban vezetés közben, görcsös görcsök. A betegség a héten haladt. A kitörések különböző megyékben keletkeztek. Az állatorvosokat és az orvosokat kezüket tenyésztették, nem ismerte a betegség forrását. Az összes tünet jelezte az agyi vereség.

A 20. század nem adta hozzá új adatokat arra a tényre, hogy a betegséget a szegény juhok ütötték. És itt, a 1920-as, Hans Gerhard Creicherthldt és Alphonse Maria Jacob egymástól elkülönítve (mind a 1920. évben, de Crazfeldt előtt) írta le a gyógyíthatatlan vereség az emberi idegrendszer elnevezett nevüket.

Egyéni galéria: A képek nem találhatók

A patológiás mintát (az agyszövetek fókuszálási sérüléseit) leírtuk. Az első kísérlet a tünetek osztályozására készült. A betegség meghatározása "spasztikus pszeudoszklerózis vagy encephalopathia volt a gerincvelő elülső szarvai, egy extrapiramid és piramis rendszer elülső szarvaiban."

Szövettani agyi előkészítés, amelyen a mikro

Hans Gerhard Creicherthldt, hogy német neurológus, a nácizmussal való kapcsolatokban festett. Nem tagja a párt, ő végre orvosszakértői öröklődés kérdések, azaz a megoldandó kérdések kényszersterilizálás és az eutanázia.

Különböző változatok vannak az osztályairól ezen a területen. Néhány író, hogy Creiczfeldt mentett ezeket az eljárásokat, húzza patológia és kijavítják a történelem betegségek, a másik, hogy az orvos is részt vesz, amelyek az embereket a haláltáborokba és a Kilik klinika (ahol az „eutanázia”).

Mindenesetre a brit megszállottsági hatóságok nem találtak üzleti nyomai bűncselekmények és egy 60 éves orvos folytatta tevékenységét Münchenben.

Ugyanazon prionbetegségek története tovább fejlődött. 1957-ben, Carlton Gaidushki és Vincent Zigas nyitott egy betegség, hasonló klinikai képet Crazzfeldt-Jacob-kór (a betegség már viselte a nevét E két orvos). Ha a Nyugat-Európa 20-as éveiben nyitott betegség új - új-zélandi törzsének képviselői.

Feltételezték, hogy ezt a patológiát vírus okozza. Tanult klinikai képTremor, görcsök, fejfájás jellemzi.

Azon a tényen alapul, hogy a szomszédos törzsek nem gyakorlat a kannibalizmus és étkezési agy, és nem szenved hasonló kórképek kezelésében, elméleteket kezdtek megjelenni, hogy a vírus az agyi szövetek és átvihető tápcsatorna.

1967-ben az első sikeres kísérletet kísérleti egerek fertőzésével végeztük el, a juhok kaparó betegek biológiai folyadékaival. Az eredmény pozitív volt. Az egerek ugyanolyan tüneteket fejlesztettek ki, mint "donorok". A fertőzést igénylő érvek nagyobb lettek.

Érdekes módon 1976-ban Guydushki elnyerte a Nobel-díjat az új származási és terjesztési mechanizmusokról fertőző betegségeka törzs törzs betegségének vizsgálatához kapcsolódik. Az élet végéig biztos volt benne, hogy vírusai okozott.

Amint azt már említettük, azoknak a tudás alapjait a priviner falra helyezte.

Egy kicsit az életrajzából. 1942-ben született az Egyesült Államokban. Ősei az orosz birodalom, a zsidó eredetű bevándorlók, akik zsidó pogromok miatt kénytelenek elhagyni az országot.

Pruziner falai magát 1968-ban végzett a University of Pennsylvania és dolgozott, mint egységes neurológus a University of California (San Francisco).
1970-ben először találkozott Kreitzfeldt betegségével - Jacob.

A pruzinerben kezelt betegnél nem észlelte a kórokozót.

A neurológus szorosan foglalkozik, a neurológus egy másik orvos munkáihoz fordult, a Siggourdson, aki abban az időben feltárta bizonyos mintákat az érthetetlen betegségekben. Ilyen szabályszerűségek voltak:

- szokatlanul hosszú (hónap és év) inkubációs időszak;

- lassan halad az áramlás természetét;

- a szervek és szövetek károsodásának szokatlansága;

- a halálos eredmény elkerülhetetlensége.

Abban az időben híres, ezeknek a kritériumoknak megfelelő betegségek, és Creitzfeldt betegségei voltak - Jákób, egy ember, az emberek és a kaparás, amely nemcsak juhokat, hanem kecskéket is elérhetett.

Ez a biológiai folyadékokban (liquor, vizelet, vetőmag folyadékok, nyál) juhok, betegek „részmunkaidős” előkészített gyógyszereket a fertőzéshez és a további kutatások.

Kísérleteket végeztünk egereken. Kiterjesztették, hogy az inkubációs időszak 100-200 napig tart. A betegség minden kísérleti egerben fejlődik.

A laboratóriumban a hörcsögök megjelenése után haladás történt. Az inkubációs periódus jelentősen rövidebb, és klinikai megnyilvánulások Mindannyian ugyanazok voltak.

Tehát a fertőzésen végzett 10 (!) Éves munkát követően az állatok, a tisztítás és a kutató anyag szövetét egy patogén objektum fedezték fel. A kísérletek makacsul bizonyították, hogy egyetlen fehérjeből állt, amelyet Prisionnak nevezett.

Annak ellenére, hogy a kutatás évei során összegyűjtött hatalmas bizonyíték bázis, az elmélet nem kapott egyetemes elismerést. Az ilyen virológusok nagy része (és már 1982-ben volt) reagált egy bizalmatlansággal rendelkező nyilatkozatra.

Ennek fő oka volt a genotípus okozati oktatójának hiánya. Csak aminosavak voltak, a nukleinsavak nem voltak.
A lelkesedés elvesztése nélkül Siggourdson továbbra is tanulmányozta a furcsa ügynököt. Az aminosavszekvenciáját kiderítették. Ezután a prionfehérjéhez tartozó antitestek előállítása lehetővé tette a lokalizáció meghatározását a sejtmembránban.

A karrier tudós felfelé haladt. 1980-ban neurológia professzora lett, 1988-ban - a Biokémia professzora.
1982-ben megjelent értekezés Egy teljesen új típusú kórokozókról.

Univerzális felismerő orvos és tudós kapott a 90-es években. 1997-ben megkapta a Nobel-díjat "a prions megnyitásához, a fertőzés új biológiai elv".

Ennek a patológiának egyre nagyobb érdeklődésének oka a tehéntartalmak, vagy a szivacsos encephalopathia szarvasmarha járványa, az Egyesült Királyságra nézve (a betegség tüneteivel 179 ezer szarvasmarha van).

Melyek a prionok és milyen mechanizmusuk a szervezeten (modern előadások)?

Valójában az emberi testben és sok más élőlényben vannak a CS-ben C fehérjék. Oroszországban - a zsákmányos fehérjék normál formája (nyitottak voltak Siggourdsson tanulmányai után, ezért egy ilyen furcsaság a névben). Hossza ismert, az aminosavak szekvenciája, a másodlagos szerkezet. Fontos tudni, hogy a végső struktúra három α-spirálból és kétszálú párhuzamos β-lapból áll.

Érdekes tulajdonsággal rendelkeznek, nevezetesen a nagysebességű centrifugálással, amely szabványos vizsgálat a prionok jelenlétére. Bizonyíték van arra, hogy a PRP fontos szerepet játszik a sejtek rögzítésében, intracelluláris jelek továbbításában, ezért részt vehet az agysejtek kommunikációjában. Azonban a PRP funkciókat nem vizsgálták elég.

(a) NORM (B) patológia

Az ilyen fehérjék nélküli egerek kísérletei azt mutatják, hogy a PRP hiánya az idegek demyelinációjához vezet. Talán a boom fehérjék normálisak, hogy támogassák a hosszú távú memóriát.

De ez normális.

Néha "problémák" jelentkeznek, és a fehérjék jelennek meg, nevezve - PRP SC - fertőződmények. Ezek különböznek abban a tényben, hogy az α-spirálok helyett β-rétegek uralják.

Ez ahhoz vezet, hogy más fehérjékkel rendelkező fehérjék kölcsönhatása megváltozik.
Polwy, ha csak egy fehérje van a testen. A baj az, hogy egyszer alakult, a fehérje (!) Ő maga is megváltoztatja mások szerkezetét.
Tekintsük a PRP SC fő reprodukciós mechanizmusait

A mechanizmusok megkezdéséhez a testben való megjelenéshez

Úgy véljük, hogy a prion-betegség 3 módon megvásárolható: közvetlen fertőzés esetén, hereditálisan vagy szórványosan (spontán) vagy kombinációi.

Sporadic (azaz spontán) Véletlenszerűen felmerül. Ilyen például a Creitzfeldt-kór klasszikus változata - Jacob. Két fő hipotézis van a prionbetegségek spontán megjelenéséhez képest. Az elsőnek megfelelően a spontán változás az agy legpontosabb fehérjében fordul elő, vagyis van egy utólagos fordítási módosítás. Egy alternatív hipotézis kimondja, hogy egy vagy több organizmussejt egy bizonyos ponton szomatikus mutáció (vagyis nem továbbított örökletes), és elkezdi előállítani egy hibás PRP SC fehérjét. Legyen, mivel ez lehet, a prionbetegségek spontán előfordulásának konkrét mechanizmusa ismeretlen.

Második - fertőzés. A modern tanulmányok szerint a subrivan betegségek megszerzésének fő módja fertőzött ételeket eszik. Úgy gondolják, hogy a prionok a halott állatok maradványaiban, valamint a vizeletben, a nyálban és más folyadékokban és testszövetekben (vérben fekvő) maradhatnak a környezetben. Emiatt a nem steril sebészeti műszerek használata során a fertőzés előfordulhat. Ez bonyolítja a sebészeti eszközök vagy eszközök sterilizálását a vágóhídon. A driciók többnyire ellenállnak a proteázoknak, a magas hőmérsékleteknek, a sugárzásnak és a tárolásnak a formalinban, bár ezek az intézkedések csökkentik fertőző képességüket.

A driciók elleni hatékony fertőtlenítésnek tartalmaznia kell a tercier struktúrájuk hidrolízisét vagy károsodását / megsemmisítését. Ezt klór mész, nátrium-hidroxid és erősen savas detergensek kezelésével lehet elérni. 18 percig maradjon 134 ° C-os hőmérsékleten, lezárt gőz autoklávban nem lehet kikapcsolni a prionokat.

Az ózon sterilizációt jelenleg tanulmányozza a fő modern módszer a Dionok deaktiválására és denaturálására. A renaturációját teljesen denaturált prion nem rögzítették a infative állam, de a részlegesen denaturált prionok bizonyos mesterséges körülmények között lehetséges.

Még mindig érdemes megjegyezni, hogy ezek a fehérjék a talajban maradhatnak az agyaggal és más talaj ásványi anyagokkal való kötődés miatt. Ne essen paranoiába, de elméletileg mindenhol lehetnek.

2011-ben jelentették az aeroszol-részecskék (azaz légcsepp út) levegő által sugárzott prions megnyitásáról. Szintén 2011-ben, az előzetes bizonyítás tették közzé, hogy a prionok átvihető humán menopauzális gonadotropin nyert vizelet terméketlenség kezelésére használják.

Elméletileg, csak egy betegállat segítségével egy prionbetegséggel, megsemmisítheti az egész nemzeteket és az országokat, egyszerűen hozzáadja a csontlisztet a takarmány-adalékanyagokba, és értékesíti őket a megfelelő állapotba.
Hasonló helyzet történt a 80-as évek végén Nagy-Britanniában (a tehén veszettségének járványa). Aztán valószínűleg a fent említett folyamat zajlott le a tudatlanság (és nem rossz szándékkal) (2009-ben) és 179 ezer darab szarvasmarha.

A prionok reprodukálása

A harmadik mechanizmus genetikai. A közelmúltban felfedezték, és abszolút nem illeszkedik az általános képhez. A normál PRP - PRNP fehérjét kódoló gént azonosítják, a 20. kromoszómán lokalizálva. Minden örökletes eső betegség esetén a gén mutációja zajlik.

Egyszerre vagy bármilyen módon a "torzított" megközelítés elkezdi megváltoztatni a fehérjék szerkezetéhez közel álló struktúrákat, ugyanabba a patogén anyagokkal.

A fő hipotézis, a leginkább látható ez a folyamat nagyon egyszerű. Az egyik PRP SC molekula ugyanazt a PRP C molekulát csatlakozik, és katalizálja az átmenetet az alsó alakra. Két Prpsc molekulákat ezután eltérnek, és továbbra is kapcsolja más PRP C Prpsc.

De a rendszer több kérdést ad, mint a válaszok.

Klinika

Beszélj a betegségekről és a klinikai megnyilvánulásokról.

Elméletileg a PRP C-vel rendelkező élő lényekből származhat

Íme néhány példa.

A juhok és kecskék, amint azt fentebb említettük, a fő megnyilvánulás kaparás.

Tehén-fogyatékkal jellemezhető tehenek (szivacsos encephalopathia szarvasmarha)

Norque Transmissive Encephalopathy Mink. Stb.

A betegségeket a macskákban, a Wilderflowerben, a struccokon rögzítették.

De érdekel az emberi betegségek.

Craitzfeldt betegsége - Jacob. Kód az ICD-10 A81.0-on; F02.1.
A kód a fertőző betegségeknek felel meg (A81 - fertőző betegségek idegrendszer).

Kód F - Mentális rendellenességek, F02 - Dementia.

Sötétzöld eloszlás K-i világos zöld - tehén veszettség

A diagnózis fő klinikai kritériumai

gyorsan progresszív - 2 évig - ("üres") demencia az összes magasabb kortikális funkció szétesése; piramis rendellenességek (spasztikus parézis);
extrapiramidális rendellenességek (koreoathety);
miklonus;
ataxia, abinetikus mutizmus;
dysarthria;
epilepsziás rohamok;
látható megsértések (Diplopia)

A betegség szakaszai:

Promóciós időszak - A tünetek nem pecifikusak, és a betegek mintegy 30% -át teszik ki. A demencia jelei előtt hetekben és hónapokban jelennek meg, és magukban foglalják az Asthenia-t, az alvási rendellenességeket és az étvágyat, a figyelmet, a memóriát és a gondolkodást, a testtömeg csökkenését, a libidóvesztést, a viselkedést.
Kezdeti időszak - A betegség, a vizuális rendellenességek, a fejfájás, a szédülés, az instabilitás és a paresztézia első jeleihez általában jellemzőek. A betegek fő része fokozatosan fejlődik, kevésbé akut vagy szubakut debütáló. Bizonyos esetekben, mint az úgynevezett amyotróf formákkal, a neurológiai jelek megelőzhetik a demencia kezdetét.
Telepített időszak - Általában van egy progresszív spasztikus bénulása a végtagok kísérő extrapiramidális jelek, remegés, merevség és jellemző mozgások kíséretében. Más esetekben ünnepelni lehet az Ataxia, egy csepp vagy izom fibrilláció és a felső motor neuron atrófiája.

Számos klinikai forma van elszigetelt:

Spontán - klasszikus (scjd)

A modern ötletek (prionelmélet) szerint a betegség ebben a formájában lévő prionok az agyban spontán módon fordulnak elő, bármilyen látható külső ok nélkül. A betegség általában az 50 év feletti embereket érinti, és 1-2, millió lakosú valószínűségét mutatja be. Először is, rövid memóriaveszteség formájában nyilvánul meg, a hangulatváltozások, az érdeklődés elvesztése, ami körül történik. Ezután a demencia tünetei progresszívek az összes következő következményekkel.

Örökletes (FCJD)

A betegség olyan családokban fordul elő, ahol a prionfehérje gén károsodása öröklődik. A hibás aljzatfehérje sokkal érzékenyebb a spontán transzformációra egy prionba. A betegség jelei és folyamata hasonló a klasszikus formához.

Yatrogenic (1cd)

A betegség az orvosi beavatkozásban a páciens testébe történő véletlen bevezetésének köszönhető. A forrás a prionok korábban bizonyos gyógyszerek, eszközök vagy az agy kagyló, amely zárva volt a halott és arra, hogy lezárja a sebet során az agy működését. A betegség jelei és folyamata hasonló a klasszikus formához.

Új lehetőség (NVCJD)

A betegség először 1995-ben jelent meg az Egyesült Királyságban, és attól a pillanattól kezdve, hogy legfeljebb 100 ember halt meg tőle. A legvalószínűbb, hogy fertőzöttek hústermékekkel, amelyek bullish prions-t tartalmaznak.

mentális rendellenességek és érzékszervi rendellenességek,
a globális kognitív megsértések és ataxia jellemző.
a kortikális vaksággal való debütálás néhány esetét leírják (Heidenhain opció).
az Episindr-t a myoclonic rohamok is képviselik.
a cereselikus tünetek 100% -ban kimutathatók.

A diagnózis fő módja az agy élettartama biopszia. MRI módszereket, PET-t is használnak, az elektroencefalográfia patogononikus tünetei is vannak.

Herstmann szindróma - Straussler - Sheinker - ritka, általában családi, halálos neurodegeneratív betegség, amely a 20-60 éves korú betegeket érinti. Kód A81.9. A kilenc itt azt jelzi, hogy "a központi idegrendszer lassú vírusfertőzései kényelmetlenek".

A szindróma 40-50 éven belül történik, és főként a Cerebelchok Ataxy, a lenyelés és a lámpa rendellenességei, a progresszív demencia 6-10 év alatt (a betegség átlagos időtartama 59,5 hónap), miután a halál jön. Az inkubációs időszak 5-30 évig tart.

Kicsit tanulmányozták. Tanulmányok folyamatban vannak laboratóriumi egereken és hörcsögökön.

Fatal család álmatlanság - ritka gyógyíthatatlan örökletes (domináns-örökölt prion) betegség, amelyben a beteg az álmatlanságból származik. A betegség csak 40 család van.

Az ICD-n lévő kód ugyanaz, mint az előzőben.

A betegség 30 és 60 éves kor között kezdődik, átlagosan 50-ben. A betegség 7-36 hónapig folytatódik, majd a beteg haldoklik.

Távolítsuk el a betegség kialakulásának 4 szakaszát.

A beteg egyre súlyosabb álmatlanság, pánikrohamok és fóbiák szenved. Ez a szakasz átlagosan 4 hónapig tart.
A pánikrohamok komoly problémává válnak, és a hallucinációkhoz kapcsolódnak. Ez a szakasz átlagosan 5 hónapig tart.
Az alvás teljes képtelensége, gyors fogyás kíséretében. Ez a szakasz átlagosan 3 hónapig tart.
A beteg megáll, és nem válaszol a környezőre. Ez a betegség utolsó szakasza, amely átlagosan 6 hónapig tart, majd a beteg meghal.

Az alvás nem segít. Egyáltalán.

Kuru. A kannibalizmus felszámolásának köszönhetően szinte nem fordul elő.

2009-ben, 2009-ben az amerikai tudósok váratlan felfedezést tettek: a Tribe törzs egyes tagjai, a PrNP gén új polimorfizmusának köszönhetően a viszonylag legutóbbi újabb időpontban, veleszületett immunitással rendelkeznek Kuru-nak.

Jelenleg nincs egyetlen eszköz a prionbetegségek kialakulásának megállítására vagy fékezésére.

Sok tanulmány folyamatban van.
Főbb irányok:

Gyógyszer - olyan gyógyszer, amely gyógyíthatja vagy megállítja / fékezheti a betegség fejlődését
Vakcina - eszközök a betegségek megelőzésére
A géntechnológia módszereit is használják, mivel az állatok immunitása a betegségek megérkezése.

A genotípus változásaként és fehérjeösszetétel hatással lesz a megélhetésükre, miközben még mindig rejtély.

A "Bio / Mol / Text" versenyre vonatkozó cikk: A betegségek elhelyezése - a huszadik században megnyílt jelenség, és benne, amely nagy szerepet játszott: a fejlett országokban várható élettartam növekedése arra a tényre vezetett, hogy egyre több ember kezdett élni "Alzheimerjük" vagy " A parkinsonja ". A neurodegeneratív betegségek természete továbbra is ködös marad, és a tudósok továbbra is vizsgálják egyedi szempontjaikat - például a fejlődés oka pontosan a régi vagy az élőlények egyik fajból történő továbbításának képessége.

Mindez azzal kezdődött, hogy a 20. században a tudósok érdeklődtek a szokatlan emberi és állati betegségek természetében: Kuru, Creitzfeld-Jacob, Scraith. Ezeknek a betegségeknek a patológiájának észrevehető hasonlósága alapul szolgáltatta a fertőzőségük hipotézisének, amelyet később kísérletileg megerősítettek. Ezután a kérdés a betegségek patogelljére merült fel. A válasz megkeresése előtt a kórokozók rendkívüli tulajdonságait azonosították: nem szorozzák meg a mesterséges tápláló médiát, szemben a magas hőmérsékletnek, a formaldehidnek, a különböző típusú sugárzásnak, a nukleáz hatásának. A fertőző anyag tisztítása és tanulmányozása lehetővé tette azt hirdetni, hogy a fehérje "hibás", amely 30 évvel ezelőtt, úgynevezett prion ( angolról. pr.ion. - fehérje fertőzés).

Tehát híres amerikai tudósok - vírus és orvos D.k. Gaydushki, melyet a Subrivan betegségek fertőző jellege, 1976-ban és Biokémista S.B. Prusiner, aki 1997-ben azonosította a prionokat és kifejlesztette a prionelméletet Nobel-díjak. Munkájuk lendületévé vált a későbbi tanulmányokhoz, köszönhetően, hogy milyen új típusú alfertőzéseket vizsgáltak. De még annak ellenére is, hogy a nyugtalan érdeklődés a "prion téma", a prionok kialakulása, amíg ma továbbra is rejtély.

A prion biológiai lényege

1. kép. Az agy neurodegeneratív léziójának metaforája olyan szivacs, amelybe az idegszövetet a neuronok tömeges halálának eredményeként alakítják át.

A prion molekula nem valami egzotikus: a "normál" formában az ideges felületén mindannyiunk körben van. Ugyanakkor nagyszerűnek érezzük magunkat, és idegsejtjeink életben vannak és egészségesek. Mindazonáltal mindaddig, amíg a normál fehérje "reborn" egy abnormális formába. És ha ez megtörténik, ez vezet a szörnyű következményekkel jár: a fertőző formáját prionok az a tulajdonsága, hogy „kötés” más molekulákkal, sőt a „megtért”, hogy ugyanabban a formában, ami egy „molekuláris járvány”. Ennek a polimerizációnak köszönhetően a toxikus fehérje-plakkok az idegsejten jelennek meg, és meghalnak. Az elhunyt sejt helyszínén az üresség alakul ki - vacuol töltött folyadékkal. Idővel egy neuron eltűnik a másik után, és az agyban - egyre több „lyukak” vannak kialakítva, míg végül az agy nem kapcsol be egy szivacs (1.), Az elkerülhetetlenül a halál követi.

Van egy egyszerűsített ötlet, hogy a polimerizált urin fibrillák "nyomják" a neuront, ami halálát okozza. Valójában ez nem egészen így van: az előző fibrilla szakaszok gömb alakú egységek is vannak toxicitás (legalábbis az Alzheimer-kór esetében): " Alzheimer Neurotoxin: mérgező nem csak fibrillák ». - Ed.

De hogyan lehet egy normális természetes fehérje (jelöli PRP c) hirtelen patológiás (PRP SC; SC - a szó "scrapie")? Mi fog történni? Mint egy "rendes" fertőzés esetében, egy fertőző Prona molekulával rendelkező találkozó szükséges egy ilyen átalakuláshoz. A molekula átvitelének két módja van: örökletes (a génnel kódoló mutációk miatt) és fertőző. Azaz, a bevezetése a prion előfordulhat váratlanul - például amikor eszik sincs eléggé jól barangoltak vagy hegesztett hús (amelyben formájában Prpsc jelen kell lennie, amikor a vér transzfúzió, a szervek és szövetek transzplantáció, bevezetésével az állati hipofízis hormonok.

És akkor ott van egy csodálatos esemény: normál fehérjemolekulák, kapcsolattartás kóros, ők maguk is őket, megváltoztatja térszerkezet (az átalakulás mechanizmusát is rejtély marad, hogy ez a nap). Így a prion, mint valódi fertőző ágens, fertőzi a normál molekulákat, láncreakciót futtat, romboló a sejthez.

Néhány információ a prionokról

Kutatók Megjegyzés:

A betegség előfordulási feltételei

A prionbetegségek előfordulásának feltételei egyedülállóak. Három forgatókönyvek képezhetők: fertőző, sporadikus és örökletes elváltozások. A legújabb verzióban a genetikai hajlam a fő szerepet játssza.

Stanley Prusiner Prion híres kutatója ( Stanley Prusiner.Az ilyen neurodegeneratív betegségekben rejlő két feltűnő tulajdonságot képvisel, mint Kreitzfeld-Jacob betegség, Alzheimer-kór és Parkinson-kór. Az első abban rejlik, hogy a betegség eseteinek több mint 80% -a sporadikus (vagyis véletlenszerű, önmagában felmerülő "). A második: annak ellenére, hogy nagy mennyiségű mutáns fehérjék specifikus egy bizonyos betegség expresszálódik a folyamat germinális fejlődés, formájában öröklési ilyen neurodegeneratív betegségek később jelennek meg. Ez azt sugallja, hogy egyes folyamatok az öregedés során előfordulnak, amely "a patogén fehérjék akaratát" adja. Több mint 20 évvel ezelőtt a szerző azt állította, hogy ez a folyamat magában foglalja a véletlenszerű újrahajtogatási (átirat) a fehérje nem megfelelően lehűtjük, amely megfelel az átmenetet a fertőző állapotban - prion.

Érdekes tények az Alzheimer-kórról: valószínűsége növekedhet a krónikus alváshiány miatt (" Új lépés az Alzheimer-kór megértése felé: talán az alvás hiánya az egyik kockázati tényező "), És maga az Alzheimer neuropeptid maga (β-amiloid Aβ) része lehet egy veleszületett immunitási rendszernek (" Talán Alzheimer β-amiloidja - a veleszületett immunitás része »). - Ed.

Az elmúlt évtizedben a téma iránti érdeklődés a diagnosztika és a hatékony terápia kialakulásának köszönhetően folytatódik. Számos különböző magyarázat van az életkorral kapcsolatos neurodegeneratív betegségekre - például a DNS, a lipidek és / vagy fehérjék oxidatív módosítása; szomatikus mutációk; megváltozott veleszületett immunitás; exogén toxinok; DNS RNS-inkonzisztenciák; Chaperon rendellenesség; Az egyik Han allél hiánya. Alternatív integrált tisztázás az, hogy a különböző fehérjecsoportok generálhatnak prionokat. Annak ellenére, hogy egy kis számú promíciót eltávolíthatjuk fehérje lebomlása révén, túlzott felhalmozódásuk idővel lehetővé teszi a testükben lévő al-mintákat (2. ábra), amely a központi idegrendszer.

2. ábra: A neurodegeneráció folyamata. Felülről: A "normál" prionfehérje felhalmozódása növeli annak valószínűségét, hogy a toxikus konformációra való áttérés valószínűsége, amelyet a β-szerkezet nagyobb tartalma jellemez. A prionok az oligomerek formájában a leginkább patogének; A képződés után a fibril toxicitás csökken. Attól függően, hogy milyen specifikusan prionfehérje beszéd, ben patológiai állapot A plakkokat, a csomókat vagy a befogadás meséit képezheti. A kábítószer-beavatkozás lehetséges útvonalai: (i) a "normál" fehérje elődjének koncentrációjának csökkentése; (Ii) az al-forma kialakulásának gátlása; Iii. Mérgező aggregátumok megsemmisítése. Alsó: Örökletes Elder neurodegeneráció magyarázható két esemény: a jelenléte egy mutáns formája az előd és a kialakulását prion, kész oligo és polimerizációs belőle alkotnak toxikus formák.

Prombetegségek kockázati csoportjai

Ez az, akit a prionbetegségek a legnagyobb valószínűséggel készíthetők:

Élelmiszeripari dolgozók;
állatorvosok;
patológusok;
sebészek;
transzplantációs betegek;
kannibálok;
a családban lévő személyeket Herstmann-Straisler-Sheinker vagy végzetes álmatlanság szindrómák vették észre.

LAB diagnosztika és kezelés

A diagnosztika alapja az egerek vagy hörcsögök intracerebrális fertőzésén, amely lassan (legfeljebb 150 nap) megfelelő betegséget alakít ki, ha a beteg beteg volt. Gyakran az elesett állatok agyának szövettani vizsgálatát végzik.

Sajnos eddig még nem fejlesztették ki hatékony módszerek A prionbetegségek kezelése, bár megpróbálja megakadályozni a normál fehérje konformációs átalakulását az anomáliákba. Ezért a fertőző formák fejlődésének legmegbízhatóbb módja a megelőzés.

Különösen fontos ez a döntés a „prion kérdés” miatt a növekvő veszélyt járvány révén invazív orvosi műveletek és akkor is, ha gyógyszeres.

Perspektívák

Nyilvánvaló, hogy a prions érdeklődése nem fog elhalványulni, amíg a feltevések nem teljes mértékben megerősítik, és nem találhatók meg hatékony módszerek szubriván betegségek kezelése. A cikk leírja a modern tanulmány szükségességét, amely gondos figyelmet igényel az idegen prions az exoftustonic szövetekben.

Ahogy modell tárgyak, a szerzők használt egerek: két sor, hogy arra transzgenikusan által kifejezett egy birka áció fehérjét, és egy sor, hogy expresszálódik a humán al-fehérjét (3.). A feladat az volt, hogy összehasonlítsa a fertőzés interspecifikus átvitelének hatékonyságát az agyszöveteken és a lépen keresztül. Az idegen prionfehérje intraprális szennyeződését a fertőző ágens hiányában vagy kis mennyiségben fejezték ki az egerek agyában. Azonban, a fertőző idegen megközelítést találtak a lépben a korábbi szakaszában a fertőzés képest a pillanat, amikor Neurotrop prionok használták, ezáltal meghatározzuk, hogy a nyirokszövetre lehet megengedőbb a terjedését idegen prionok míg az agyba.

3. ábra Az a képesség, az SC237 hörcsögök az SC237 hörcsögök, hogy megfertőzi, és továbbítani, ha bevezetjük az agy vagy a lép transzgenikus egerek, amelyek egy érkezési fehérje PRP juh (TG338; fehér egerek) vagy ember (TG7; szürke egerek). A beteg / befecskendezett egerek számát zárójelben mutatjuk be; Az alábbiakban az átlagos élettartam (napokban).

Ami a nyirokszövetekből származó prions ennek előnyös replikációját még mindig ismeretlen. Azonban, a kapott adatok azt mutatják, hogy egy személy érzékenyebbek lehetnek az idegen subfation, amely korábban feltételezték alapján jelenléte prionok az agyban, és ez okból a tünetmentes hordozó a prion betegség nem ismeri fel. Ez ismét megerősíti, hogy egy ilyen erőteljes biomolekula, mint egy csomó rejtély, amelynek közzététele segíthet az emberiség számos megoldhatatlan problémájának megértésében ...

Irodalom

Abramova Z.I. A fehérjék és a nukleinsavak vizsgálata. Kazan: Kazan Állami Egyetem, 2006. - 157 p.;
Novikov D.k., tábornokok I.I., Dancherovkova N.M. Orvosi mikrobiológia. Vitebsk: VSU, 2010. - 597 p.;
Prudnikova s.v. Mikrobiológia virológiai bázisokkal. Krasnoyarsk: IPC SFU, 2008;
Pozdeev o.k., Pokrovsky V.I. Orvosi mikrobiológia. M.: Goeotar-Med, 2001. - 765 s;
S. B. Prusiner. (2012). A neurodegeneratív betegségekben lévő prionok egységesítő szerepe. Tudomány.. 336 , 1511-1513;
V. Beringue, L. Herzog, E. Jaumain, F. Reine, P. Sibille, et. Al .. (2012). Az extranái szövetekben lévő prions átadása. Tudomány.. 335 , 472-475;
Carolina Pola. (2012). Prion menekülnek a lépbe. Nat Med.. 18 , 360-360;
Elemek: "10 tények a prions és az amiloidokról";
Elemek: "A fehérje testek geometriája";
Charles Weissmann. (2012). Mutáció és prions kiválasztása. Plos Pathog.. 8 , E1002582.