Prioni su. Priows Otvaranje povijesti Opće karakteristike Značajke Prironice Replication

Pod prvima, potrebno je razumjeti posebnu klasu zaraznih proteina s nenormalnom tercijarnom strukturom, bez nukleinskih kiselina.

Prioni se ne mogu pripisati živim mikroorganizmima, ali njihova reprodukcija nastaje zbog funkcija živih stanica. Prioni - molekule proteina s anomalnom trodimenzionalnom strukturom koja imaju sposobnost ubrzanja transformacije normalnih proteina i pretvoriti ih u sebe slično. U većini slučajeva, u vrijeme prijelaza proteina iz normalnog oblika, α-spirale se počinju mijenjati u β-slojeve. To omogućuje obnovu novih proteinskih molekula oblikovanih infektivnim sredstvima, kao rezultat kojih se lansira lančana reakcija, zbog čega se formira ogromna količina nepravilno valjanih molekula.

Ove infektivne agense mogu postojati u nekoliko oblika - sojevi, struktura svake je malo drugačije.

Proteini iz kojih su zaključeni (PRP), mogu se naći u svim organima i sustavima ljudskih i sisavaca. No, u pogođenim tkivima, moguće je detektirati PRP s anomalnom strukturom, koja je također otporna na proteaze (enzimi, proteini hidroliziranja).

Normalno trodimenzionalni oblik proteina naziva se prstovima i nenormalnim zaraznim - prsnim prstima. Ako govorimo o infektivnom izoformu PRP-a, onda ima sposobnost da prevede normalan PPPC protein u zaraznu izoformu, to jest, zamijeniti svoju trodimenzionalnu strukturu, što utječe na daljnji odnos PRP-a s drugim proteinima.

Informacije o fizičko-kemijskim svojstvima Priona

Prioni su karakterizirane prilično visokom razinom otpora kemijskim i fizičkim čimbenicima. Prioni su nepromijenjeni na visoke temperaturne vrijednosti (90 ° C). Njihove molekule su hidrofobni (boje kontakta s vodom). Infektivni oblici PRonstava (PR PPP) otporni su na mnoge fizičke čimbenike i reagense, kao što je ultraljubičasto zračenje i ionizirajuće zračenje, nukleaze, organska otapala, aldehidi, ionski i ne-ionski deterdženti.

Piining bolesti: Klasifikacija

Prioni mogu nazvati razna patologija Kod životinja (kravlje bjesnoće, transmisivna spužvačka encefalopatija). Kod ljudi, ovi infektivni agensi mogu uzrokovati takve uvjete:

• kuruva bolest;
• amyotrophy leukospong;
• fatalna obiteljska nesanica;
• herstmanov sindrom - Strassler - Sheenker;
• creitzfeldt - Jacobova bolest.

Što se tiče razdoblja inkubacije u prionskim bolestima, ona varira od nekoliko mjeseci do 15-30 godina.

Sve gore navedene bolesti utječu mozak, CNS, a danas su neizlječive, što se uvijek završava s fatalnim ishodom.

Prioni su sposobni uzrokovati neurodegenerativne bolesti, to je posljedica formiranja i akumulacije u CNS amiloidnih plakova, što doprinose uništenju normalne strukture tkiva. Pod razaranjem podrazumijeva obrazovanje u tkivima šupljine, kao rezultat kojih njihova struktura postaje spužvata.

Uobičajeno je vjerovati da se prionske bolesti mogu platiti 3 načina:

• Spontano;
• Izravnom infekcijom;
• Nasljedni.

U nekim slučajevima, za pojavu bolesti, potrebna je sveobuhvatna kombinacija tih čimbenika. No, u pravilu, sve gore navedene bolesti gore navedene nastaju za neobjašnjive razloge sporadično. Ako govorimo o nasljednim čimbenicima morbiditeta, takva opcija čini oko 15% svih poznatih slučajeva. Nakon infekcije se može pojaviti u takvim slučajevima:

• prijem loše toplinski prerađene hrane životinjskog podrijetla, na primjer: meso, mozak krava koje pate od spužve encefalopatije;
• s operativnim intervencijama - transplantacija rožnice rožnice, transfuzija krvi, uzimajući rezervoare i hormone životinjskog podrijetla, korištenje zaraženih ili slabo steriliziranih kirurških instrumenata ili ketguta;
• hiperprodukcija RGP-a i drugih država, tijekom kojih se stimulira proces tranzicije RGD-a u RGP.

Prema ovim nedavnim istraživanjima, glavni način infekcije je uporaba zaražene hrane. Dostupan je od ponašanja da se prioni savršeno osjećaju u tkivima i organima mrtvih životinja (sline, urin i druge tekućine).

Prioni su u okruženju, tako da se infekcija može pojaviti spontano kada se koristi loše obrađene ili nesterilne kirurške instrumente. Oni su savršeno sačuvani u tlu zbog činjenice da su lako povezani s većinom minerala tla.

Kako dijagnosticirati Prionske bolesti?

Do danas, metode točne dijagnoze prionskih infekcija se ne razvijaju. Postoje samo sljedeće metode:

• Elektroencefalogram (EEG);
• Molekularna genetska studija (metoda imunoblotiranja pomoću MCA-15 krokotonalnog antitijela, s kojima se mogu prepoznati PRPSC i PRRS).

• MRI (uz njegovu pomoć možete otkriti atrofiju mozga).
• Proučavanje tekućine (test na neurospecifičnom proteinu 14-3-3 s spontanim slučajevima CRATETZFELDT-Jacob).

• Metode reakcije lančane polimeraze (PCR).
• imunološki pregled (identifikacija priofa pomoću metode imunoblotiranja u perifernim limfocitima).
• Istraživanje materijala za obdukciju (identifikacija statusne spongoze, znakovi cerebralne amiloidoze, formiranje amiloidnih plakova).

Tijekom dijagnoze pod-infekcija, potrebno ih je razlikovati sa svim patologijama, čija je karakteristična značajka stjecanja demencije, na primjer, neurozimilis, Parkinsonu i Alzheimerovu bolest, vaskulitis, streptokokni meningitis, heppety encefalitis, miclone epilepsiju, itd. ,)

Informacije o liječenju bolesti Prion

Danas, zahvaljujući računalnim tehnologijama, znanstvenici su uspjeli pronaći tvari koje mogu postati lijek od neurodegenerativnih patologija, karakterizira polako progresivne lezije fatalnog mozga.

Prije nekoliko godina utvrđeno je da su prioni imali sposobnost razgradnje pod utjecajem lišaja. Problem proučavanja takve bolesti kao spongy encefalopatije i Craitzfeldtova bolest je od velike važnosti. Opasnost od ovih bolesti je da prije manifestacije prvih simptoma može potrajati od mjesec do 10-12 godina. U ovom trenutku, praktički nema mogućnosti za određivanje zarazne štete tijekom života. Jedine optimalne metode su proučavanje moždanog tkiva nakon smrti pacijenta.

Znanstvenici su pokušali razviti metode istraživanja u kojima bi bilo moguće koristiti urin ili krv za analize. Ali, nažalost, razvoj nije bio okrunjen uspjehom.

Do danas, sve poznate bolesti izazvane infektivnim pronskim proteinima su neizlječive, ali se metode terapije aktivno raspravljaju u svijetu. Uz spužvasti encefalopatiju, imunološki odgovor na prionsku infekciju je odsutan, to je rezultat činjenice da u ljudskom tijelu uvijek postoji normalan oblik PRP proteina.

Pacijenti s kliničkim simptomima prionske infekcije su onemogućeni. Sve patologije karakterizira nepovoljna prognoza, bolest uvijek završava s fatalnim ishodom za pacijenta.

Članak je pripremio liječnika Tyutyunnik D.M.

Uz neke degenerativne-distrofijske bolesti osobe, dugo vremena za identifikaciju razloga za njihovo pojavljivanje nije u mogućnosti saznati. Samo od kraja 20. stoljeća, prva izvješća objavljena su da je ta patologija uzrokovana zaraznim proteinskim sredstvom, koji ne sadrži DNA (deoksiribonukleinska kiselina) i RNA (ribonukleična) kiselina. Takvi se proteini nazivali su prione (iz engleskog smanjenja riječi proteina i infekcije), a bolesti su prionna infekcija.

Etiologija (razlozi) pod-infekcije

Ljudsko tijelo je u većoj stupnju proteina. Oni su sintetski materijal za izgradnju staničnih membrana, intracelularnih struktura, većina enzima i hormona. Informacije o kojima će se protein sintetizirati u stanici sadržana u genom (DNA ili RNA) i određuje se slijedom nukleotida. Svojstva proteina zauzvrat ovise o sekvenci njegovih aminokiselina. Nakon sinteze pojavljuje se molekula proteina s strogo određenom količinom i sekvencom aminokiselina, pakiranje molekule linearne proteine \u200b\u200bu trodimenzionalnoj strukturi. Prioni su proteini s promjenjivom trodimenzionalnom strukturom. Normalni analog je protein koji je dio neurocita (stanica živčani sustav). Zato prionska infekcija utječe na živčani sustav - promijenile proteine, krši normalnu strukturu stanica stanične membrane i dovesti do stvaranja klastera abnormalnih proteina u međustaničnoj tvari s uništenjem (degeneracijom) neurocita. Molekule proteina imaju brojna svojstva koja dovode do razvoja patologije i daju mu sličnost s bilo kojom drugom infekcijom:

• Ako uđete u ćeliju, oni postupno dovode do promjene u pakiranju sintetiziranog proteina u ispravnu trodimenzionalnu strukturu.
• Oni imaju sposobnost širenja i povećanja broja abnormalnih proteinskih molekula - taj se proces stalno događa u određenom napretku.
• Imaju mogućnosti za infekciju - proces počinje nakon ulaska u prionsku ćeliju.

Za razliku od infekcija, predstavnici žive tvari, prioni su vrlo otporni u okolišu. Oni ne uništavaju djelovanjem dezinficijensa, ultraljubičastog ili ionizirajućeg ozračivanja, visoke temperature.

Ti mehanizmi i karakteristike prvaka dovode do razvoja degenerativnog-distrofijske patologije živčanog sustava, prije svega mozga.

Prioni još uvijek uzrokuju živu raspravu, u odnosu na njihov položaj u prirodi. Odsutnost genetskog materijala upućuje ih na neživu tvar. Međutim, sposobnost infekcije i povećanje broja patoloških molekula proteina ukazuje na sličnost privatnih priova živahnom infekcijom.

Načini zapošljavanja infekcije

Degenerativno-distrofijska patologija živčanog sustava uzrokovana priovima može se razviti na nekoliko načina na koje uključuju:

• Spontani razvoj - Prioni nastaju spontano, bez vidljivih uzroka ili izazivajući čimbenike, i bilo koju osobu, bez obzira na dob, spol ili rasu, podložne su njihovom izgledu. Vjeruje se da se patologija razvija zbog pogrešnog trodimenzionalnog pakiranja jedne molekule koja pokreće proces prionske infekcije.
• Infekcija - Ovaj put bolesti ostvaruje se kada osoba uđe u ljudsko tijelo.
• Genetska predispozicija - promjene u genu, koje nosi informacije o strukturi proteinskih stanica živčanog sustava, naslijeđene su od roditelja na djecu.

To su glavni načini za razvoj patologije, najčešći od njih je genetska predispozicija, nešto manje često infekcija i vrlo rijetka degenerativna-distrofijska patologija razvija se spontano.

Infektivna priroda prionske infekcije svjedoči česti razvoj patologije živčanog sustava uzrokovane prstima, među nekim plemenima aboridžinske nove guneje, gdje su bili slučajevi kanibalizma. U isto vrijeme, prioni su pale u tijelo zdravih ljudi. Kada eliminira kanibalizam u ovim plemenima, učestalost pod-infekcija se oštro smanjila.

Simptomi prionske infekcije

Razdoblje od formiranja ili ulazi u ljudsko tijelo, jedna molekula specifičnog patološkog proteina prion na razvoj kliničkih simptoma (period inkubacije) je oko 30-50 godina. U ženama je to razdoblje donekle kraće. Postoji slučajeva razvoja patologije za nekoliko godina. Degenerativna distrofijska bolest živčanog sustava očituje se promjenama u svom funkcioniranju s pojavom takvih manifestacija:

• Povreda motorne funkcije - razvoj tremora (drhtanje) ruku i ataksija (kršenje hoda, dok podsjeća na osobu u stanju alkohola).
• Demencija je izraženo smanjenje ljudskih mentalnih sposobnosti.
• Nesanica je povreda ljudskog biološkog ritma, na kojem ne može zaspati dugo vremena. Štoviše, korištenje tableta za spavanje nema gotovo nikakav učinak. Takva nesanica značajno iscrpljuje osobu i može dovesti do smrti (u literaturi takav simptom ima smrtonosnu nesanicu).
• Dysarthria - naseljenog govora s porazom govornog centra mozga.
• Nepronaland smijeh i nemotiviranu euforiju. Jedan od oblika prionske infekcije je bolest "guru" u plemenima Nove Gvineje, što znači "trese smijeh".

Svi ovi simptomi ukazuju na postupno uništenje neurocita različitih centara mozga. Kako patologija napreduje, čirevi su izdvojeni u vaskularno-i-pokretnom i dišnom centru duguljaste mozga, nakon čega slijedi smrt od zaustavljanja disanja i srčane aktivnosti.

Od trenutka kada se pojavljuju prvi znakovi, do smrti, vremenski period je znatno manje, u usporedbi s periodom inkubacije, u rasponu od 1. godine do nekoliko godina.

Dijagnostika

Nažalost, danas ne postoje učinkovite metode za ranu dijagnozu ove patologije. Obično se bolest dijagnosticira u fazi kliničkih simptoma, s pojavom karakterističnih znakova degenerativnih distrofičnih procesa u mozgu.

Liječenje prionske infekcije

Terapijske mjere, s ovom patologijom su čisto simptomatske. Prestanite ili barem usporiti proces mijenjanja proteina u živčanom sustavu još nije moguć.

Mnogi znanstvenici pokušavaju razviti cjepivo za prevenciju i liječenje Prionske infekcije, njezina suština je isključiti gen odgovornu za sintezu proteina u tijelu, što može biti prethodnik priova.

Otvaranje fenomena priova omogućio je otkrivanje postojanja nove vrste nasljednosti - proteina na bazi proteina. Pojam "prion" (proteinska infektivna čestica) pojavila se u vezi s proučavanjem brojnih neurodegenerativnih bolesti s nepoznatom etiologijom, kao što je svjetpna ovaca i bolesti Crazzfeld-Jacoba kod ljudi. Iako su ove bolesti poznate već dugo vremena, priroda je ostala misterija dovoljno dugo. Objašnjenje takvog sporog istraživanja neobičan način Pojava tih bolesti: mogu se pojaviti spontano i istovremeno se mogu naslijediti i prenositi infektivnim. Dugo vremena, kombinacija ova tri svojstva izgledala je neobjašnjivo.

Godine 1967. predložena je takozvana hipoteza "proteina", prema kojoj je zarazno sredstvo koje uzrokuje ove bolesti i primljenih kasnije ime "Prion", predstavlja konvencionalni stanični protein koji je napravio poseban konformacijski stanje. Prodiranje Prirona u ćeliju dovodi do kršenja konformacije sintetizirane ćelije prionnog proteina, kršenja stanične funkcije i daljnje nakupljanje priova sposobnih za samoodrživanje zbog autokatalitičkog mehanizma. Zapravo, prioni su genetska odrednica proteinske prirode.

Do danas je ova hipoteza potvrđena i eksperimentalne podatke i činjenicu da još nije bilo moguće pronaći bilo koju nukleinsku kiselinu povezanu s tim zaraznim bolestima.

Prionski izoform proteina razlikuje se od stanice samo u sekundarnoj strukturi, ona ima uglavnom beta-preklopnu strukturu, a stanični oblik je uglavnom alfa spiralni [ter-avanyan ea 1999]. To vrijedi i za proteine \u200b\u200bsisavaca i za sve ostale pronađene prione, uključujući SuP35.

Glavna svojstva proteina bum su sposobnost agregacije i na pojavu de Novo, prisutnost mnogih patoloških konformacijskih opcija i nasljeđivanja patološke konformacije. Za bum polimera, otpornost na denaturing sredstva i neke proteaze (na primjer, kimotripsin) je također karakterističan. Potonji nekretnina također prikazuje amiloidne jedinice, ali nisu naslijeđene i nisu infektivne. Konformacijske opcije za njih također još nisu otkrivene.

Proučavanje priova uglavnom je zbog patologije uzrokovana kod ljudi i životinja. Otvaranje pod-sličnih proteina u nižim eukariotama značajno je proširio ideje o priovima. Postalo je jasno da to nije samo fundamentalno novo, već i prilično opće fenomen koji se pojavljuje u različitim organizmima. Proučavanje pribora kvasca dao je dodatne informacije o fenomenu u cjelini, kao i dokaz o glavnoj sličnosti priona s amiloidnim fibrilom. Trenutno se pojave dolaska-amiloida intenzivno studira u mnogim laboratorijima, popis bolesti se povećava, među poznatim ranije, za koje se potvrđuje amiloidna priroda.

U kvascu i gljivama, postojanje proteina s prvim svojstvima uglavnom je prilagodljivo. Osim toga, postaje poznato sve više i više rejogena i amiloidnih proteina sisavaca koji sudjeluju u različitim biološkim procesima. I, najvjerojatnije, takvi se proteini šire čak i šire nego što je sada.

Što se događa kada je nenormalan, dolasci spadaju u kavez ili u sustavu u kojem postoji normalan ćelije - analogna konde? Strukturno, dolasci se razlikuju od staničnog samo zbog činjenice da ima još jednu konformaciju, tj. modificirana sekundarna i tercijarna struktura. Za potpunu konverziju stanica ćelije postoji dovoljan trag količina pronskog proteina (u daljnjem tekstu, takva mala količina materijala prionskog proteina bit će nazvan "sjemenke"). Do danas, praktično je utvrđeno da je protein u sudont konformaciji je agregat u obliku visoko naručenih fibrila, na kraju kojih se može spojiti normalan stanični topiv protein, a to je pridruženo ovim vezanjem i je faktor koji uzrokuje promjenu u konformaciji. U isto vrijeme, protein u agregiranom stanju ne može dodatno ostvariti normalnu staničnu funkciju. In vitro kvasac, pokazalo se da kada su dodane stanice sjemena, javlja se brzo konverzija - stvaranje agregata iz cijelog staničnog oblika ovog proteina. Ako onda uzmite sjeme ove jedinice i stavite ih u sljedeći dio normalnog lizata, zatim će se ponovno pojaviti konverzija i stvaranje agregata. Ovaj postupak može se implementirati neograničen broj [Paushkin EA 1997].

Stabla kvasca pojavila su se vrlo prikladan model sustav za proučavanje pod-fenomena u cjelini. Oni imaju neosporne prednosti u odnosu na životinjske sustave u brzini eksperimentalne, dostupnosti i sigurnosti za istraživače. Može se nadati da će se rezultati dobiti u sustavu kvasca koristiti u budućnosti za proučavanje pod-svojstva patogenih proteina koji uzrokuju apasivne ili amiloidne ljudske i životinjske bolesti, kao i proteine \u200b\u200bkoji su korisni za životni život.

Prioni (engleski prion iz proteina - "proteina" i infekcije - "infekcija").

Pojam predlaže osoba koja je riješila temelje modernog znanja o tim proteinima - Stanley Prusiner 1982. godine.

Sada znamo da su to patološki proteini, uzrokujući brojne encefalopalopatije ljudi (Creitzfeldtova bolest - Jakobracing Herstman - Strassler - Šeinkers, Fatalna obiteljska nesanica, Kuru, itd.), Stoka (kravlje bjesnoće, struganje u ovcama) i ptice. Vrsta prijenosa, patogeneza itd. Ove bolesti ne izgledaju kao viruse ili bakterije. Ali prvo stvari.

Priča

Prva bolest s popisa Prion koju je opisala osoba je struganje - ovčari. U 1700. godini, u Engleskoj (u zemlji s najvećom populacijom doma ovaca u to vrijeme) opisali su sljedeće simptome - najjači svrab, bol u udovima pri vožnji, konvulzivnih napadaja. Bolest je napredovala za tjedan dana. Izbijanja nastala u različitim županijama. Veterinari i liječnici bili su uzgajani svojim rukama, ne znajući izvor bolesti. Svi simptomi ukazuju na poraz mozga.

20. stoljeće nije dodalo nove podatke o činjenici da je bolest pogodila siromašne ovce. I ovdje, 1920-ih, Hans Gerhard Creiicherthldt i Alphonse Maria Jacob odvojeno jedni od drugih (s oba u 1920. godini, ali Crazfeldt prije) opisao je neizlječiv poraz ljudskog živčanog sustava, nazvanog po njihovim imenima.

Custom galerija: Slike se ne pronalaze

Opisana je patološki uzorak (žarišne lezije mozga tkiva). Prvi pokušaj je napravljen da klasificira simptome. Definicija bolesti bila je "spastična pseudoskleroza ili encefalopatija s raspršenim žarištima u prednjim roštima leđne moždine, ekstrapiramid i piramid sustav."

Histološki pripravak mozga na kojem mikro

Hans Gerhard Creeicherthldt, kao njemački neurolog, umrljao se u odnosima s nacizmom. Nije bio član stranke, nastupao je kao medicinski stručnjak za pitanja nasljednosti, to jest, riješila pitanja o prisilnoj sterilizaciji i eutanaziji.

Postoje različite verzije o njegovim razredima na ovom području. Neki pišu da je Creiczfeldt spasio iz tih postupaka, povlačenjem patologije i ispravljanju povijesti bolesti, drugi, da je liječnik još uvijek bio angažiran u slanju ljudi u logore smrti iu Kilik klinici (gdje je "eutanazija").

U svakom slučaju, britanska okupacijska tijela nisu pronašla u svojim poslovnim tragovima zločina, a 60-godišnji liječnik je nastavio svoje aktivnosti u Münchenu.

Povijest iste bolesti prionske bolesti razvijala se dalje. Godine 1957. Carlton Gaidushki i Vincent Zigas otvorili su bolest, sličnu kliničku sliku s bolešću Crazzfeldt-Jacob (bolest koja je sada nosila imena ova dva liječnika). Ako je bolest, otvorena u 20-im godinama stanovnika zapadne Europe, je novo - predstavnici jednog plemena Novog Zelanda.

Pretpostavljalo se da je ta patologija uzrokovana virusom. Proučavan klinička slikakarakterizirani tremor, konvulzije, glavobolja.

Na temelju činjenice da susjedna plemena nije prakticirala kanibalizam i jeo mozak i nije trpio slične patologije, teorije su se počele pojavljivati \u200b\u200bda je virus u cerebralnom tkivu i može se prenositi prehrambenim.

Godine 1967. prvi uspješan eksperiment proveden je s infekcijom eksperimentalnih miševa biološkim tekućinama bolesnika s oštrim ovcama. Rezultat je bio pozitivan. Miševi su razvili isti simptomi kao "donatori". Argumenti u korist infektivnosti postali su veći.

Zanimljivo je da je 1976. Guydushki dobio Nobelovu nagradu za otvaranje o novim mehanizmima podrijetla i distribucije zarazne bolestipovezan s proučavanjem bolesti plemena plemena. Do kraja života bio je uvjeren da su njezini virusi uzrokovani.

Kao što je gore spomenuto, temelji znanja o Priovima postavili su zid Pruziner.

Malo iz njegove biografije. Rođen u Sjedinjenim Državama 1942. godine. Njegovi preci su imigranti iz ruskog carstva, židovskog podrijetla, prisiljeni napustiti zemlju zbog židovskih pogroma.

Sam Pruziner zidina 1968. godine diplomirao je na Sveučilištu u Pennsylvaniji i radio kao jedinstveni neurolog na Sveučilištu u Kaliforniji (San Francisco).
Godine 1970. prvi put se sastao s Kreitzfeldtovom bolešću - Jacobom.

U pacijentu koji je tretiran u Pruziner, nije otkrio patogen.

Čvrsto se bavi ovom studijom, neurolog se okrenuo djelima drugog liječnika - Siggourdson, koji je u to vrijeme otkrio određene obrasce u nerazumljivim bolestima. Takvi su pravilnosti bili:

- neuobičajeno dugo (mjeseci i godina) razdoblja inkubacije;

- Polako napreduje prirodu protoka;

- neobično oštećenje organa i tkiva;

- neizbježnost smrtonosnog ishoda.

U to vrijeme, bolesti prikladne za ove kriterije, a Creitzfeldtovu bolest - Jacob, kuru u ljudi i struganje, koji su počeli pogoditi ne samo ovce, nego i koze.

To je iz bioloških tekućina (tekućina, urina, tekućina za sjeme, ovce, pacijenti s "skraćenim" pripremljenim lijekovima za infekciju i daljnja istraživanja.

Eksperimenti su provedeni na miševima. Otkriveno je da razdoblje inkubacije traje 100-200 dana. Bolest se razvija u svim eksperimentalnim miševima.

Napredak je postignut nakon pojave hrčaka u laboratoriju. Oni imaju razdoblje inkubacije znatno kraće i kliničke manifestacije Bilo je svejedno.

Dakle, nakon 10 (!) Godina mukotrpnog rada na infekciji, tkanina životinja, čišćenje i istraživanje materijala otkrivena je patogenim predmetom. Eksperimenti su tvrdoglavo svjedočili da se sastojao od jednog proteina, koji je Prusiner nazvao Prion.

Unatoč ogromnoj bazi dokaza, prikupljena tijekom godina istraživanja, teorija nije primila univerzalnu procjenu. Većina virologa tog vremena (i već je 1982.) reagirala na izjavu s nepovjerenjem.

Glavni razlog za to bio je nedostatak uzročnog agenta njegovog genotipa. Bilo je samo aminokiseline, nukleinske kiseline nisu bile.
Bez gubitka entuzijazma, Siggourdson je nastavio proučavati čudno sredstvo. Njegova aminokiselinska sekvenca je otkrivena. Zatim je proizvodnja antitijela na prion-proteinu omogućila određivanje njegove lokalizacije u staničnoj membrani.

Znanstvenik karijere je hodao uzbrdo. Godine 1980. postao je profesor neurologije, a 1988. - profesor biokemije.
Godine 1982. objavio je rasprava O potpuno novoj vrsti patogena bolesti.

Univerzalno priznavanje doktora i znanstvenik primili su u 90-ima. Godine 1997. dobio je Nobelovu nagradu "za otvaranje priova, novog biološkog načela infekcije."

Drugi razlog za povećanje interesa za ovu patologiju je epidemija kravlje bjesnoće, ili spužvasto encefalopatije stoku, s pogledom na Veliku Britaniju (bilo je 179 tisuća šefova stoke sa simptomima bolesti).

Koji su prioni i koji su njihov mehanizam djelovanja na tijelu (moderne izvedbe)?

Zapravo, u ljudskom tijelu i mnogim drugim živim bićima postoje glavni C proteini. U ruskom - normalan oblik plijenskih proteina (bili su otvoreni nakon Siggoursonovih studija, dakle tako neobičnost u ime). Njegova duljina je poznata, slijed aminokiselina, sekundarne strukture. Važno je znati da se konačna struktura sastoji od tri α-spirala i dvolančani anti-paralelni β-list.

Imajte zanimljivu nekretninu, naime istaloženu brzim centrifugiranjem, što je standardni test za prisutnost priova. Postoje dokazi da PRP igra važnu ulogu u pričvršćivanju stanica, prijenos intracelularnih signala, i stoga se može uključiti u komunikaciju moždanih stanica. Međutim, PRP funkcije nisu dovoljno proučavane.

(a) norm (b) patologija

Eksperimenti na miševima bez tih proteina pokazuju da odsutnost PRP-a dovodi do demijelijevanja živaca. Možda su proteini buma normalni za podršku dugotrajnom pamćenju.

Ali to je normalno.

Ponekad se pojavljuju "problemi", a proteini se pojavljuju, nazvani - PRP sc - infektivni prioni. Oni se razlikuju u činjenici da u njima umjesto α-spirala dominiraju β-slojevi.

To dovodi do činjenice da se interakcija drugih proteina s novim proteinom mijenja.
Pollwy, ako je formiran samo jedan protein na tijelu. Problem je u tome što se, jednom formira, protein (!) On i sam počne mijenjati strukturu drugih.
Razmotrite glavne mehanizme reprodukcije za PRP SC

Za početak mehanizama za izgled u tijelu

Vjeruje se da se prionska bolest može kupiti s 3 načina: u slučaju izravne infekcije, hereditno ili sporadično (spontano) ili njihove kombinacije.

Sporadični (tj. Spontani) Proizlazi u slučajnoj pojedinačnoj populaciji. Takav, na primjer, klasična verzija Creitzfeldtove bolesti - Jacob. Postoje dvije glavne hipoteze u odnosu na spontani izgled prionskih bolesti. Prema prvom od njih, spontana promjena javlja se u najtočnijem proteinu u samom mozgu, tj. Postoji modifikacija nakon prijevoza. Alternativna hipoteza navodi da jedna ili više stanica organizma u nekom trenutku prolazi kroz somatsku mutaciju (to jest, ne prenosi nasljednici) i početi proizvoditi neispravan PRP SC protein. Bilo da je to kao što može, specifičan mehanizam spontane pojave prionskih bolesti je nepoznat.

Druga infekcija, Prema modernim studijama, glavni način stjecanja subrivanskih bolesti jede zaražene hrane. Vjeruje se da prioni mogu ostati u okruženju u ostacima mrtvih životinja, kao i prisutno u urinu, sline i drugim tekućinama i tjelesnim tkivima (krv, laganja). Zbog toga se tijekom uporabe nesterilnih kirurških instrumenata može pojaviti infekcija prstima. To komplicira sterilizaciju kirurških instrumenata ili uređaja na klaonici. Prioni su uglavnom otporni na proteaze, visoke temperature, zračenje i skladištenje u formalinu, iako te mjere smanjuju sposobnost infekcije.

Učinkovito dezinfekcija od Priona trebala bi uključivati \u200b\u200bhidrolizu ili oštećenje / uništenje njihove tercijarne strukture. To se može postići liječenjem vapnom klorom, natrijevim hidroksidom i snažno kiselim deterdžentima. Ostanite 18 minuta na temperaturi od 134 ° C u zatvorenoj pare autoklav ne može deaktivirati prione.

Ozonska sterilizacija se trenutno proučava kao glavna moderna metoda za deaktivaciju i denaturaciju priova. Renaturacija potpuno denaturiranog Priona nije pričvršćena na infivno stanje, ali za djelomično denaturirane prione u nekim umjetnim uvjetima moguće je.

Još uvijek vrijedi pamćenja da ovi proteini mogu ostati u tlu dugo zbog vezanja s glinenim i drugim mineralima tla. Nemojte pasti u paranoju, ali teoretski, mogu biti svugdje.

U 2011. godini zabilježeno je na otvaranju prvobrana koji se prenose zrakom u aerosolnim česticama (tj. Zračni kapljica). Također u 2011. godini, preliminarni dokaz je objavljen da se prione mogu prenositi s humanim menopauzalnim gonadotropinom dobivenim iz mokraće koji se koristi za liječenje neplodnosti.

Teoretski, uz pomoć samo jedne bolesne životinje s prionskom bolešću, možete uništiti cijele zemlje i zemlje, jednostavno dodajući svoje koštano brašno u feed aditive i prodaju ih u pravom stanju.
Slična situacija dogodila se krajem osamdesetih u Britaniji (epidemija kravljeg bjesnoće). Zatim, najvjerojatnije, gore spomenuti proces odvijao se na neznanju (a ne za zlu namjeru) (za 2009.) i 179 tisuća šefova stoke.

Reprodukcija Prion

Treći mehanizam je genetski. Nedavno je otkriveno i apsolutno se ne uklapa u cjelokupnu sliku. Gene koji kodira normalni PRP - PRNP protein je identificiran, lokaliziran na 20. kromosomu. Uz sve nasljedne bolesti kiše, odvija mutacija ovog gena.

Na jedan način ili na bilo koji način, "iskrivljeni" pristup počinje mijenjati strukture blizu njega u strukturi proteina, pretvarajući ih u iste patogene agense.

Glavna hipoteza, najteže prikazuje ovaj proces je vrlo jednostavan. Jedna PRP SC molekula pridružuje se istoj PRP C molekuli i katalizira svoj prijelaz na pod-oblik. Dvije PRP SC molekule se zatim razlikuju i nastavljaju se okretati drugi PRP c u PRP sc.

Ali shema daje više pitanja od odgovora.

Klinika

Razgovarajte o bolestima i kliničkim manifestacijama.

Teoretski, može nastati iz svih živih bića s PRP C

Evo nekoliko primjera.

Ovce i koze, kao što je gore spomenuto, glavna manifestacija je struganje.

Za krave karakterizirane kravljem bjesnoće (spužvasto encefalopatije goveda)

Norque transmisive encefalopatije mink. Itd

Bolesti su zabilježene u mačaka, Wilderflower, noj.

Ali zainteresirani smo za ljudske bolesti.

Craitzfeldtova bolest - Jakov. Kod na ICD-10 A81.0; F02.1.
Kod odgovara zaraznim bolestima (A81 - zarazne bolesti živčani sustav).

Kod F - mentalni poremećaji, F02 - demencija.

Tamno zelena distribucija k-i svjetlo zeleno - bjesnoće krava

Glavni klinički kriteriji za dijagnozu

• brzo progresivno - 2 godine - ("prazna") demencija s raspadanjem svih viših kortikalnih funkcija; piramidalni poremećaji (spastična pareza);
• ekstrapiramidni poremećaji (koreoathetsety);
• miklonus;
• ataksija, akinetičan mutizam;
• disarthria;
• epileptički napadaji;
• vidljive prekršaje (diplopija)

Faze bolesti:

1. Promotivno razdoblje - Simptomi su nespecifični i nastaju oko 30% bolesnika. Pojavljuju se u tjednima i mjesecima prije samog znakova demencije i uključuju asteniju, poremećaje spavanja i apetit, pažnju, pamćenje i razmišljanje, pad u tjelesnoj težini, gubitak libida, promjena ponašanja.
2. Početno razdoblje - Za prve znakove bolesti, vizualni poremećaji, glavobolje, vrtoglavica, nestabilnost i parestezija su obično karakteristični. Glavni dio pacijenata postupno se razvija, rjeđe - akutni ili subakutni debi. U nekim slučajevima, kao i s takozvanim amiotrofnim oblicima, neurološki znakovi mogu prethoditi početku demencije.
3. Raspoređeno razdoblje - Obično postoji progresivna spastična paraliza udova s \u200b\u200bpratećim ekstrapiramidnim znakovima, tremor, krutosti i karakterističnim pokretima. U drugim slučajevima, ataksija, pad u pogledu ili mišićne fibrilacije i atrofija gornjeg motornog neurona može se slaviti.

Nekoliko kliničkih oblika su izolirani:

Spontano - klasično (SCJD)

Prema modernim idejama (prionska teorija), prioni u ovom obliku bolesti pojavljuju se u spontanom mozgu, bez ikakvog vidljivog vanjskog uzroka. Bolest obično utječe na ljude u dobi od 50 godina i manifestira se s vjerojatnošću 1-2 slučaja na milijun stanovnika. Prvo se manifestira u obliku kratkih gubitaka memorije, promjene raspoloženja, gubitka interesa za ono što se događa okolo. Dalje, simptomi demencije su progresivni sa svim posljedicama koje slijede.

Nasljedni (FCJD)

Bolest se javlja u obiteljima gdje se naslijedi oštećenje gena za prionski protein. Neispravan protein subrink mnogo je osjetljiviji na spontanu transformaciju u prion. Znakovi i tijek bolesti slični su klasičnom obliku.

Yatrogeni (1CJD)

Bolest je posljedica nenamjernog uvođenja priova u tijelo pacijenta u medicinskoj intervenciji. Izvor priova bio je prije nekih lijekova, alata ili mozganih školjki, koji su bili zatvoreni u mrtvima i korišteni su za zatvaranje rane tijekom operacija mozga. Znakovi i tijek bolesti slični su klasičnom obliku.

Nova opcija (NVCJD)

Bolest se prvi put pojavila 1995. u Velikoj Britaniji i od trenutka kada je od njega umrlo više od 100 ljudi. Najvjerojatnije su da su zaraženi mesnim proizvodima koji sadrže bitke prione.

• mentalni poremećaji i osjetilni poremećaji,
• globalne kognitivne prekršaje i ataksija su karakteristične.
• opisani su nekoliko slučajeva bolesti debija s kortikalnom sljepinom (opcija Heidenhain).
• episindr je također predstavljen mioklonskim napadajima.
• cerelelični simptomi su 100% detektirani.

Glavni način dijagnoze je životna biopsija mozga. Mri metode, kućni ljubimac se također koriste, postoje patogononski simptomi elektroencefalografije.

Herstmann sindrom - Straussler - Šeinker - Rijetka, obično obiteljska, smrtonosna neurodegenerativna bolest, koji utječu na pacijente u dobi od 20 do 60 godina. Kod A81.9. Devet ovdje označava "spore virusne infekcije središnjeg živčanog sustava neugodno".

Sindrom se javlja kod osoba u 40-50 godina i karakterizira uglavnom cerebelchok ataksy, poremećaji gutanja i svjetiljke, progresivnu demenciju preko 6 do 10 godina (prosječno trajanje bolesti je 59,5 mjeseci), nakon čega dolazi smrt. Razdoblje inkubacije traje od 5 do 30 godina.

Mali studirao. Studije su u tijeku na laboratorijskim miševima i hrčacima.

Fatalna obiteljska nesanica - Rijetka neizlječiva nasljedna (dominantno naslijeđena prion) u kojoj pacijent umire od nesanice. Postoji samo 40 obitelji pogođenih ovom bolešću.

Kod na ICD-u je isti kao u prethodnom.

Bolest počinje u dobi od 30 do 60 godina, u prosjeku u 50. Bolest se nastavlja od 7 do 36 mjeseci, nakon čega pacijent umire.

Uklonite 4 faze razvoja bolesti.

• Pacijent pati od sve teže nesanice, napade panike i fobije. Ova faza traje u prosjeku 4 mjeseca.
• Napadi panike postaju ozbiljan problem, a pridružuju se halucinacijama. Ova faza traje u prosjeku 5 mjeseci.
• Potpuna nemogućnost spavanja, popraćena brzom mršavljenjem. Ova faza traje u prosjeku 3 mjeseca.
• Pacijent prestaje razgovoriti i ne reagira na okolnost. Ovo je posljednja faza bolesti, koja traje prosječno 6 mjeseci, nakon čega pacijent umre.

Spava ne pomažu. Općenito.

Kuru. Gotovo se ne događa u sadašnjem vremenu, zbog iskorjenjivanja kanibalizma.

U 2009. godini američki znanstvenici su u 2009. godini napravili neočekivano otkriće: neki članovi plemena plemena, zahvaljujući novom polimorfizmu PRNP gena u relativno nedavno nedavno, imaju kongenitalni imunitet u Kuru.

Trenutno ne postoji niti jedan način zaustavljanja ili kočenja razvoja prionskih bolesti.

Mnoge studije su u tijeku.
Glavni smjerovi:

• Lijek - lijek koji može liječiti ili zaustaviti / kočiti razvoj bolesti
• Cjepivo - znači za prevenciju bolesti
• Također se koriste metode genetskog inženjeringa, zbog čega životinje su imunitet za dolazak bolesti.

Kao promjene u genotipu i sastav proteina će utjecati na njihove životne vrijednosti, dok je i dalje misterija.

Članak za natjecanje "Bio / MOL / Text": Stavljanje bolesti - fenomen je otvoren u dvadesetom stoljeću, au njoj, koji je počeo igrati veliku ulogu: povećanje očekivanog života u razvijenim zemljama dovelo je do činjenice da je sve više i više ljudi počelo živjeti "njihovom Alzheimeru" ili " Njegov parkinson ". Priroda neurodegenerativnih bolesti i dalje ostaje magla, a znanstvenici i dalje istražuju svoje individualne aspekte - na primjer, uzrok razvoja upravo je u staroj ili sposobnost da se prenosi s jedne vrste živih bića na druge.

Sve je počelo s činjenicom da je u 20. stoljeću znanstvenici postali zainteresirani za prirodu neobičnih ljudskih i životinjskih bolesti: Kuru, Creitzfeld-Jacob, Scraith. Primjetna sličnost patologije ovih bolesti dala je osnovu za hipotezu o njihovoj infektivnosti, koja je naknadno eksperimentalno potvrđena. Tada se postalo pitanje o patogelu ovih bolesti. Prije nego što je pronađen odgovor, identificirani su izvanredna svojstva patogena: oni se ne umnožavaju na umjetnim hranjivim medijima, otpornima na visoke temperature, formaldehid, različite vrste zračenja, djelovanje nukleaza. Čišćenje infektivnog materijala i njezina studija omogućila je da proglasi da je protein "kriv", koji je prije 30 godina, nazvan Prion ( s engleskog. pr.ion. - infekcija proteina).

Dakle, poznati američki znanstvenici - virolog i liječnik D.K. Gaydushki, otkrio zaraznu prirodu subrivanskih bolesti, 1976. i biokemičar s.b. Prusiner, koji je identificirao prione i razvio teoriju Prion, 1997. godine, dodijeljena je Nobelove nagrade, Njihov je rad postao zamah za naknadne studije, zahvaljujući kojem su proučavane nove vrste pod-infekcija. No, čak i unatoč nemirnom interesu za "prionsku temu", formiranje prvoda do danas ostaje misterija.

Biološka suština Prion

Slika 1. Metafora neurodegenerativne lezije mozga je spužva u koju se nervozno tkivo pretvara kao posljedica masovne smrti neurona.

Molekula Prion-a nije nešto egzotično: u "normalnom" obliku je na površini nervoza među nama. U isto vrijeme, osjećamo se sjajno, a naše živa živa i zdrava. Međutim, sve to sve dok naš normalni protein "ponovno rađa" u nenormalan oblik. A ako se to dogodi, to će dovesti do zastrašujuće posljedice: infektivni oblik Priona ima imovinu na "Bond" s drugim molekulama i, štoviše, "pretvoriti" ih na isti oblik, uzrokujući "molekularnu epidemiju". Kao rezultat ove polimerizacije, toksični proteinski plakovi pojavljuju se na živčanoj ćeliji, i umire. Na mjestu preminule ćelije formira se praznina - vakuol napunjen tekućinom. Tijekom vremena, jedan neuron će nestati za drugim, a u mozgu - sve više i više "rupa" se formira, sve dok se konačno, mozak neće pretvoriti u spužvu (sl. 1), za neizbježno smrt će slijediti.

Postoji pojednostavljena ideja da polimerizirani morni fibrili "guraju" neuron, koji uzrokuje njegovu smrt. U stvari, to nije sasvim tako: prethodne fibrilske faze sfernih jedinica priova također imaju toksičnost (barem za Alzheimerovu bolest): " Alzheimer Neurotoxin: otrovni ne samo fibrili ». - Ed.

Ali kako normalni prirodni protein (označava PRP c) iznenada postaje patološki (PRP SC; sc - od riječi "Scrapie")? Što ce se dogoditi? Kao iu slučaju "obične" infekcije, za takvu transformaciju potrebna je sastanak s infektivnom molekulom PROdije. Postoje dva načina za prijenos ove molekule: nasljedna (zbog mutacija u proteinu koji kodira gen) i infektivni. Tj hormoni hipofize.

A onda postoji nevjerojatan događaj: normalne proteinske molekule, kontaktiranje s patološkim, sami se pretvaraju u njih, mijenjajući svoju prostorni strukturu (mehanizam transformacije ostaje misterija do danas). Dakle, Prion, kao pravi infektivni agens, inficira normalne molekule, pokreću lančanu reakciju, destruktivno do ćelije.

Neke informacije o priovima

Istraživači Napomena:

Uvjeti pojave bolesti

Uvjeti za pojavu bolesti Prionske su jedinstveni. Mogu se formirati tri scenarija: kao zarazne, sporadične i nasljedne lezije. U najnovijoj verziji genetska predispozicija igra glavnu ulogu.

Poznati istraživač Stanleya Prusiner Priof ( Stanley Prusiner.To dodjeljuje dvije upečatljive karakteristike svojstvene takvim neurodegenerativnim bolestima kao što je Kreitzfeld-Jacobova bolest, Alzheimerova bolest i Parkinsonova bolest. Prvi leži u činjenici da je više od 80% slučajeva bolesti sporadični (to jest slučajno, koji se pojavljuju "sami"). Drugo: Unatoč činjenici da je velika količina mutanata proteina specifičnih za određenu bolest izražena u procesu zametnog razvoja, oblik nasljeđivanja tih neurodegenerativnih bolesti pojavljuju se kasnije. To sugerira da se neki procesi pojavljuju tijekom starenja, koji "daje volji" patogenih proteina. Prije više od 20 godina autor je tvrdio da ovaj proces uključuje nasumično prebijanje (transkript) proteina u pogrešno ohlađenu, što odgovara prijelazu na zarazno stanje - Prion.

Zanimljive činjenice o Alzheimerovoj bolesti: njegova vjerojatnost može se povećati zbog kroničnog nedostatka sna (" Novi korak prema razumijevanju Alzheimerove bolesti: Možda je nedostatak sna jedan od čimbenika rizika "), A Alzheimerov neuropeptid (β-amiloid Aβ) može biti dio kongenitalnog sustava imuniteta (" Možda Alzheimerov β-amiloid - dio kongenitalnog imuniteta »). - Ed.

U posljednjem desetljeću, interes za ovu temu nastavljen zbog mogućnosti razvoja dijagnostike i učinkovite terapije. Postoji mnogo različitih objašnjenja za neurodegenerativne bolesti povezane s dobi - na primjer, oksidativne modifikacije DNA, lipida i / ili proteina; somatske mutacije; promijenio kongenitalni imunitet; egzogeni toksini; DNA RNA nedosljednosti; Bedraperon poremećaj; Odsutnost jednog od han alela. Alternativno integrirano pojašnjenje je da različite skupine proteina mogu oblikovati prione. Unatoč činjenici da se mali broj priova može ukloniti pomoću degradacije proteina, njihova pretjerana akumulacija tijekom vremena omogućuje pod-uzorke sami u tijelu (Sl. 2), što dovodi do kršenja aktivnosti središnji živčani sustav.

Slika 2. Procesi neurodegeneracije uzrokovane prstima. Odozgo: Akumulacija "normalnog" prionskog proteina povećava vjerojatnost prijelaza na toksičnu konformaciju, koja je opisana većim sadržajem β-strukture. Prioni su najviše patogeniji u obliku oligomera; Nakon formiranja, fibrilna toksičnost se smanjuje. Ovisno o tome što je specifično prionski protein govor, u patološko stanje Može tvoriti plakete, zapetljave ili priče o uključivanju. Mogući putovi intervencije na droge: (i) smanjenje koncentracije "normalnog" prethodnika proteina; (Ii) inhibiciju formiranja pod-oblika; (Iii) uništenje toksičnih agregata. Dno: Nasljedne starije neurodegeneracije objašnjava dva događaja: prisutnost mutantnog oblika prethodnika i formiranje Prion, spreman za oligo i polimerizaciju iz nje u obliku toksičnih oblika.

Rizične skupine bolesti Prionske bolesti

To je koga se prionske bolesti mogu izvršiti s najvećom vjerojatnošću:

• radnici u prehrambenoj industriji;
• veterinari;
• patologes;
• kirurzi;
• pacijenti s transplantacijom;
• kanibali;
• osobe u kojoj su primijetile Herstmann-Straisler-Sheinter ili fatalna sindroma nesanice.

Dijagnostika i liječenje laboratorija

Dijagnostika se temelji na intracerebralnoj infekciji miševa ili hrčaka, koji polako (do 150 dana) razvija odgovarajuću bolest ako je pacijent bio bolestan. Često se provodi histološki pregled mozga palih životinja.

Nažalost, do sada još nije razvijeno učinkovite metode Liječenje prionskih bolesti, iako se proizvode pokušaji da se spriječi konformacijski prijelaz normalnog proteina u anomalno. Stoga je najpouzdaniji način sprječavanja razvoja infektivnih oblika.

Posebno je relevantna odluka "prvog pitanja" zbog sve veće prijetnje epidemije putem invazivnih medicinskih operacija, pa čak i prilikom primanja lijekova.

Perspektive

Očigledno, zanimanje za prione neće izblijedjeti dok pretpostavke nisu u potpunosti potvrđene i neće se naći učinkovite metode liječenje subrivanih bolesti. U članku opisuje potrebu za modernom studijom, koja zahtijeva pažljivo razmatranje vanzemaljskih pribora u izuzetnim tkivima.

Kao model objekata, autori su koristili miševe: dvije linije koje su transgenički izražene od ovčarskih proteina, i jedan redak koji je izrazio ljudski pod-protein (Sl. 3). Zadatak je bio usporediti učinkovitost međuspremnog prijenosa infekcije kroz tkiva mozga i slezena. Unutarnja kontaminacija vanzemaljskog prionskog proteina izražena je u nedostatku ili malim količinama infektivnog sredstva u mozgu tih miševa. Međutim, infektivni strani pristupi pronađeni su u slezenu u ranijim fazama infekcije u usporedbi s trenutku kada su korišteni neurotropni prioni, čime se određuje da limfno tkivo može biti više perzizan za širenje stranaca u usporedbi s mozgom.

Slika 3. Sposobnost sc237 hrčaka sc237 hrčaka za zarazu i prenose kada se uvede u mozak ili slezene transgene miševe koji imaju protein dolaska prp ovca (TG338; bijeli miševi) ili muškarac (TG7; sivi miševi). Broj bolesnih / ubrizganih miševa prikazan je u zagradama; Ispod je prosječni vijek trajanja (u danima).

Ono što je uzrokovalo da je ova preferirana replikacija priova u limfnim tkivima još uvijek nepoznata. Međutim, dobiveni podaci pokazuju da osoba može biti osjetljivija na stranca, koja je prethodno pretpostavljena na temelju prisutnosti priova u mozgu, i zbog toga se asimptomatski nosač prionske bolesti ne može prepoznati. To još jednom potvrđuje da je takva moćna biomolekula kao ubod puno otajstava, čije otkriće može pomoći u razumijevanju brojnih nerješivih problema čovječanstva ...

Književnost

1. Abramova z.i. Proučavanje proteina i nukleinskih kiselina. Kazan: Kazan državno sveučilište, 2006. - 157 P.;
2. Novikov D.K., Generi i.i., Dancherovkova n.m. Medicinska mikrobiologija. Vitebsk: VSU, 2010. - 597 p.;
3. Prudkovikova s.V. Mikrobiologija s virološkim bazama. Krasnoyarsk: IPC SFU, 2008;
4. Pozdeev O.K., Pokrovsky V.i. Medicinska mikrobiologija. M.: Goeotar-Med, 2001. - 765 s.;
5. S. B. Prusiner. (2012). Ujedinjujući ulogu za prione u neurodegenerativnim bolestima. Znanost.. 336 , 1511-1513;
6. V. Beringue, L. Herzog, E. Jaumain, F. Reine, P. Sibille, et. Al .. (2012). Olakšali su prijenos pribora u ekstrateuziranom tkivu. Znanost.. 335 , 472-475;
7. Carolina Pola. (2012). Prion pobjeći u slezenu. NAT MED.. 18 , 360-360;
8. Elementi: "10 činjenica o priovima i amiloidima";
9. Elementi: "Geometrija tijela proteina";
10. Charles Weissmann. (2012). Mutacija i izbor priova. PLOS patog.. 8 , E1002582.